Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактикаОглавлениеЦИСТИНОВЫЕ КАМНИ -> Общие сведения Общие сведенияЭтиологическим фактором образования цистиновых камней является наследственное (аутосомно-рецессивное) нарушение канальцевой реабсорбции четырех основных аминокислот - цистин, орнитин, лизин и аргинин (ЦОЛА) - синдром Абдергальдена-Линьяка. Орнитин, лизин и аргинин обладают хорошей растворимостью, а цистин растворим плохо, что при наличии цистинурии более 200 мг в сутки служит основной причиной образования цистиновых камней. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и более характерно для мужчин (70 % больных). У здоровых лиц за сутки с мочой выделяется примерно 40 - 80 мг цистина. Цистинурия - это состояние, характеризующееся наличием дефекта трансэпителиального транспорта цистина в кишечнике и почках. Снижение уровня магния в моче так же фактор риска развития цистинового уролитиаза. Модель факторов риска цистинового уролитиаза представлена на рисунке 36 Рисунок 36. Факторы риска камнеобразования из цистина. Формирование цистиновых камней может встречаться даже у плода, хотя первое проявление наиболее часто происходит во второй декаде жизни. Индивидуальные особенности в диете могут способствовать цистиновому камнеобразованию. Высокая плотность мочи, большое употребление животного белка и натрия хлорида повышают мочевую экскрецию цистина. 164-164
|