вернуться

Таблица 10. Плазменные факторы свёртывания и их наследственные дефекты.
Фактор	Синонимы	Местообразования	Наследственный дефект	Тип наследов.	Частота	Тяжесть	Примечание
ФакторI	Фибриноген	Гепатоциты	Афибриногенемия (дисфибриногенемия)	АР АД	сотни случаев около 30 разн. мутаций – дисфибриногенемий	Различн. чаще Л	Дисфибриногенемии могут сопровождаться гиперкоагуляцией
ФакторII	Протромбин	Гепатоциты	Гипопротромбинемия	АР	< 100 случаев	Различн. чаще Л	Синтез фактора зависит от витаминаК
ФакторIII	Тканевой тромбопластин	Все клетки, кроме покоящихся форменных элементов крови	-	-	-	-	-
ФакторIV	Кальций	-	-	-	-	-	-
ФакторV	Проакцелерин	Гепатоциты	Парагемофилия	АР	< 100 случаев	СТ, Т	Фактор Va-VI
ФакторVII	Проконвертин	Гепатоциты	Дефицит VII фактора	АР	< 100 случаев	СТ, Т	Синтез фактора зависит от витаминаК
ФакторVIIIC	Антигемофильный глобулин	Печень, сосудистая стенка (макрофаги)	Гемофилия А	С сцепл. с Х	1/10000 мужчин самая частая коагулопатия.	Л, СТ, Т	VIII-vWF-синтез в эндотелии, тромбоцитах.
ФакторIX	Фактор Кристмаса	Гепатоциты	Гемофилия В	С сцепл. с Х	1/100000 мужчин	Л, СТ, Т.	Плазменный компонент тромбопластина витамин К-зависимый
ФакторX	Фактор Стюарта- Прауэра	Гепатоциты	Дефицит X фактора	АР	< 100 случаев	Разл.	Синтез фактора зависит от витаминаК
ФакторXI	Фактор Розенталя	Гепатоциты, макрофаги	Синдром Розенталя	АР	сотни случаев, главным образом евреи-ашкенази	Л, редко Т	Предшественник плазменного тромбопластина
ФакторXII	Фактор Хагемана	Макрофаги	Аномалия Хагемана	АР, АД	< 100 случаев	Бессимптомна	проявляется только in vitro
ФакторXIII	Фибринстабилизирующий фактор Лаки Лорана	Тромбоциты	Дефицит фибринстабилизирующего фактора	АР	сотни случаев	Т	Нарушения имплантации, сперматогенеза, плохое заживление ран
Условные обозначения:  Л – легкая; СТ – средней тяжести; Т – тяжелая; АР – аутосомно-рецессивный; АД – аутосомно-доминантный