вернуться
Классификация первичных иммунодефицитов
В-клеточныеТ-клеточныеСмешанные
1.1.1. Агаммаглобулинемия, сцепленная с X-хромосомой (синдром Брутона). 1.2.1. Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджа) 1. 3. 1. Аутосомно рецессивный тяжёлый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип и ZAP-70-зависимый тип)
1.1.2. Дефицит IgA 1.2.2. Т-лимфопения (дисплазия тимуса, синдром Незелоффа) 1.3.2. Дефицит аденозиндезаминазы
1.1.3. Дефицит подклассов IgG 1.2.3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы 1.3.3. Тяжелый комбинированный иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой
1.1.4. Дефицит иммуноглобулинов с избытком IgM 1.2.4. Хрящево-волосяная, дисплазия (Иммунодефицит сопряжённый с карликовостью и укороченными конечностями) 1.3.4. Синдром голых лимфоцитов и другие дефекты поверхностных лимфоцитарных молекул
1.1.5. Простой вариабельный иммунодефицит 1.2.5. Хронический кожно-мышечный кандидамикоз 1.3.5. Ретикулярный дисгенез
1.1.6. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных 1.3.6. Синдром Вискотта-Олдрич
1.1.7. Гипогаммаглобулинемия при синдроме Блума 1.3.7. Атаксия-телеангиэктазия
1.1.8. Дефицит секреторного компонента IgA 1.3.8. Иммунодефицит с тимомой
1.1.9. Дефицит антител и транскобаламина II 1.3.9. Синдром Иова
1.1.10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия 1.3.10. Энтеропатический акродерматит
1.1.11. Дефицит κ-цепей иммуноглобулинов 1.3.11. Смешанные иммунодефициты при других наследственных болезнях