Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактика

Оглавление

КАЛЬЦИЕВЫЕ КАМНИ -> Почечный канальциевый ацидоз -> Ведение больных при почечном канальцевом ацидозе.

Ведение больных при почечном канальцевом ацидозе.

Клинические проявления. У детей с изолированными формами проксимального или дистального ПКА часто отмечается отставание роста к концу первого года жизни. Нередки симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта. При вторичном проксимальном или дистальном ПКА проявления или жалобы специфичны для основного заболевания. Минералокортикоидная недостаточность часто выявляется в качестве основы первичной патологии почек.

Дистальный ПКА осложняется гиперкальциурией, которая может приводить к нефрокальцинозу, нефролитиазу и деструкции паренхимы почек. Причины гиперкальциурии неизвестны. Вероятные механизмы включают в себя деструкцию костей с высвобождением карбоната кальция (карбонат должен превратиться в бикарбонат для компенсации ацидоза) и сниженный уровень цитрата мочи (цитрат связывает кальций).

Диагноз. Перед диагностикой необходимо исключить другие причины системного ацидоза, такие как диарею, молочно-кислый ацидоз, сахарный диабет и почечную недостаточность. Биохимические изменения при проксимальном и дистальном ПКА заключаются в снижении сывороточного уровня бикарбоната и калия на фоне гиперхлоремии. При ПКА, связанном с минералокортикоидной недостаточностью, системный ацидоз ассоциируется с гиперкалиемией.

Больных с подозрением на проксимальный или дистальный ПКА необходимо обследовать, определить у них рН мочи в первой утренней порции мочи при одновременном определении уровня электролитов в сыворотке. При выраженном системном ацидозе (уровень в сыворотке бикарбоната менее 16 ммоль/л) рН мочи менее 5,4 подтверждает диагноз проксимального ПКА, в то время как при дистальном ПКА рН мочи составляет 5,5 и более. У больного с умеренно выраженным ацидозом (уровень в сыворотке бикарбонатов 17 - 20 ммоль/л) может возникнуть необходимость в проведении нагрузочного теста с хлоридом аммония для дифференциальной диагностики этих двух типов. При стертых формах определяют фракционную экскрецию бикарбонатов после повышения в сыворотке уровня бикарбонатов до нормы путем их внутривенного введения. В тех случаях, когда выявлен проксимальный ПКА, необходимо исключить другие нарушения функции проксимальных канальцев (глюкозурия, фосфатурия, аминоацидурия). Если подтверждена форма ПКА, необходимо определить потенциально причинные факторы.

Прогноз. Изолированный проксимальный ПКА, несмотря на то, что первоначально протекает тяжелее дистального, может нивелироваться в течение первого десятилетия жизни. Изолированный дистальный ПКА предположительно протекает в течение всей жизни больного. В некоторых случаях может развиться почечная недостаточность, однако прогноз благоприятен, если заболевание распознается и лечение начато до развития нефрокальциноза. Необходимо продолжительное введение щелочей и проведение мониторного наблюдения в течение всей жизни больного.

Почечный канальцевый ацидоз на фоне недостаточности минералокортикоидов чаще всего обусловлен обструктивной уропатией и обычно купируется в течение 12 месяцев после коррекции обструкции. При других вторичных формах ПКА прогноз зависит от тяжести первичного заболевания.

Разработанные критерии диагностики всех видов ПКА диктуют необходимость выполнения этих тестов в клинике для назначения специфического лечения.

105-106