Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактика

Оглавление

КАМНИ ПРИ НАРУШЕНИИ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА

КАМНИ ПРИ НАРУШЕНИИ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА

Пурин С5H4N4 - соединение, в молекуле которого сочетаются структуры шести- и пятичленного гетероциклов, содержащих по два атома азота. Пиримидин С4Н4N2 - шестичленный гетероцикл с двумя атомами азота. Эти соединения являются основой пиримидиновых и пуриновых оснований, входящих в состав природных высокомолекулярных веществ - нуклеиновых кислот.

Пурины и пиримидины, необходимые компоненты в синтезе ДНК и РНК, требуются для:

1. сохранения и передачи генетической информации;
2. синтеза кофакторов и ферментных реакций;
3. участия в обмене углеводов и фосфолипидов.

Синтез пуриновых нуклеотидов начинается с фосфорибозилдифосфата. После замыкания кольца образуется ключевая молекула синтеза пуринов: инозин-5-монофосфат (ИМФ). Затем из ИМФ образуются другие пуриновые нуклеотиды - аденозинмонофосфат (АМФ) и гуанозинмонофосфат (ГМФ). В организме человека пурины распадаются до мочевой кислоты и в такой форме выделяются с мочой. Гуанозинмонофосфат распадается в две стадии до гуанозина, а затем до гуанина. Гуанин дезаминируется с образованием ксантина. ИМФ распадается до гипоксантина. На последних стадиях ксантиндегидрогеназа превращает ксантин и гипоксантин в мочевую кислоту (рис. 29).

Рис. 29 . Метаболизм пуринов

При нарушении нормальных процессов метаболизма пуринов могут образовываться следующие виды конкрементов:

1. из мочевой кислоты;
2. из ксантина;
3. из 2,8-ДГА;
4. из солей мочевой кислоты - уратов.

Эти компоненты имеют плохую растворимость, чем и обусловнена их литогенная активность (таблица 19).

Таблица 19. Растворимость различных пуринов в зависимости от рН мочи.

123-124