Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактика

Оглавление

2,8-ДИГИДРОКСИАДЕНИНОВЫЕ КАМНИ -> Общие сведения

Общие сведения

В норме 2,8-дигидроксиаденин (2,8-ДГА) не встречается как метаболический продукт. Аденин, который образуется вследствие метаболизма пуринов, в норме трансформируется в аденозинмонофосфат ферментом аденин- фосфорибозилтрансферазой. При этой патологии аденин не может преобразовываться в аденозинмонофосфат вследствие дефекта аденин-фосфорибозилтрансферазы, который наследуется по аутосомно-рециссивному типу (рис. 31.). Альтернативным путем преобразования аденина при этой патологии является превращение его в 2,8-ДГА с помощью фермента ксантиноксидазы. Помимо 2,8-ДГА в результате этого накапливаются еще гидроксиаденин и гипоксантин, но только 2,8-ДГА является плохо растворимой субстанцией. Повышение концентрации 2,8-ДГА является фактором образования камней даже у маленьких детей. Симптомы заболевания очень похожи на симптоматику камней из мочевой кислоты, поэтому диагностические процедуры у детей показаны во всех случаях. Ксантиноксидаза может быть ингибирована Аллопуринолом и, следовательно, концентрация 2,8-ДГА эффективно снижается. Таким образом, при регулярном употреблении лекарств, риск образования новых камней сводится к минимуму.

Рис. 31. Происхождение 2,8- дигидроксиаденина.

142-143