Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактика


Оглавление

КАЛЬЦИЕВЫЕ КАМНИ -> Почечный канальциевый ацидоз

Почечный канальциевый ацидоз

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - это клиническое состояние, характеризующееся системным гиперхлоремическим ацидозом, связанным с нарушением ацидификации мочи. Существуют три типа заболевания: дистальный (тип I), проксимальный (тип II) ПКА и дефицит минералокортикоидов (тип IV). Предполагавшийся ранее в этой классификации III тип, как выяснилось, относится к типу I (Таблица 15) [49].

Ацидификация мочи в норме: Приблизительно 85 % профильтрованного бикарбоната реабсорбирутся в проксимальных канальцах. У недоношенных детей и здоровых новорожденных реабсорбция транзиторно снижается, и бикарбонаты теряются уже тогда, когда их уровень в сыворотке превышает 20 - 22 ммоль/л. Реабсорбция бикарбонатов в проксимальных канальцах включает в себя секрецию ионов водорода и их просвет в обмен на ион натрия. Ион водорода связывается с профильтрованным ионом бикарбоната с образованием угольной кислоты, которая под влиянием карбоангидразы диссоциирует на углекислый газ и воду. Углекислый газ диффундирует в клетки проксимальных канальцев, в которых под влиянием карбоангидразы вновь превращается в угольную кислоту. Угольная кислота диссоциирует с образованием иона водорода, который вновь секретируется для того, чтобы связать дополнительное количество бикарбоната с образованием ионов, проникающих в околоканальцевые капилляры. Остальные 15 % профильтрованного бикарбоната реабсорбируются в дистальных канальцах. В норме почки реабсорбируют весь профильтровавшийся бикарбонат, но это не делает мочу кислой. Ацидификация мочи происходит за счет секреции ионов водорода в дистальных канальцах (что отчасти зависит от минералокортикоидов) и секреции ионов аммония (при этом образуется ион аммония в кислой моче). В проксимальных канальцах ангиотензин II и адренергические катехоламины повышают уровень секреции ионов водорода. Допамин и паратгормон ингибируют уровень секреции ионов водорода.

Таблица 15 - Классификация почечного канальцевого ацидоза [49].

Проксимальный
Дистальный
Недостаточность минералокортикоидов

Изолированный:

  • спорадический;
  • наследственный.

Синдром Фанкони:

  • первичный;
  • вторичный;
  • наследственный:
    • цистиноз,
    • синдром Лоу,
    • галактоземия,
    • наследственная непереносимость фруктозы,
    • тирозинемия,
    • болезнь Вильсона
    • медулярный кистоз;
  • приобретенный:
    • соли тяжелых металлов,
    • Тетрациклин с истекшим сроком действия,
    • протеинурия,
    • интерстициальный нефрит,
    • гиперпаратиреоз,
    • дефицит витамина D.

Изолированный:

  • спорадический;
  • наследственный.

Вторичный:

  • интерстициальный нефрит,
  • обструктивный пиелонефрит,
  • отторжение трансплантата,
  • серповидно-клеточная нефропатия,
  • волчаночный нефрит,
  • Синдром Элерса-Данлоса,
  • нефрокальциноз,
  • цирроз печени,
  • эллиптоцитоз,
  • медуллярная губчатая почка.

Токсины:

  • Амфотерицин В,
  • Литий,
  • Толуол.

Патология надпочечников
(внизА вверхR)

  • болезнь Аддисона;
  • Врожденная гиперплазия;
  • Первичный гипоальдостеронизм;
  • Гипоренинемический гипоальдостеронизм (внизА вверхR);
  • Обструкция;
  • Пиелонефрит;
  • Интерстициальный нефрит;
  • Сахарный диабет;
  • Нефросклероз;
  • Гломерулонефрит;
  • Псевдогипоальдостеронизм (вверхА вверхR)

Примечание: А - альдостерон, R - ренин

97-98

Назад Вперед