Таблица 19. Дефекты системы комплемента (по Дж.Шифферли, Д.Питерсу; 1983 и Л.Эйхепфильду, Р.Джонстоуиу, 1989, модифицировано).
Дефектные фактор(ы) комплемента	Клинические проявления
C1qrs, С4, CRl	Волчаночный синдром, гломерулонефриты, васкулиты, артриты, эндокардиты, синдром Фелти (ИК-синдромы). Гноеродная инфекция, крупозные пневмококковые пневмонии. Системный гипокомплементэмический васкулит с волдырной сыпью. Приобретенные причины: системная красная волчанка, гломерулонефриты, малярия, СПИД (дефицит CR1), тромбоэмболическая болезнь, нефротический синдром, гипогаммаглобулинемии.
С2	ИК-синдромы. Гноеродная инфекция менее характерна. Приобретенные причины: системная красная волчанка, гломерулонефриты, малярия, внутривенное введение неионных контрастных веществ.
C1 INH	Семейная аутосомно-доминантная форма ангионевротического отека. Поражает европеоидов. Проявляется зональными, стойкими спонтанными и провоцируемыми микротравмой, отеками глубоких слоев кожи и подкожной жировой клетчатки на конечностях, лице, половых органах. В отличие от анафилаксии, нет волдырей. Часто развиваются отек гортани и отеки желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся рвотой, запором, абдоминальными коликами. Возможен панкреатит. Ингибитор С1 отсутствует (1 тип) или не активен (2 тип). Повышена активность кининов, фибринолиза и фибринообразования. Снижен уровень С2, С4. Иногда - гноеродная инфекция и иммунокомплексные синдромы. Приобретенные причины: лимфопролиферативные заболевания, из-за наличия аутоантител к данному ингибитору.
С3	ИК-синдромы, гноеродная инфекция, поражения пневмококком, сальмонеллой, Haemophilus influenzae. Приобретенные причины: серповидноклеточная анемия (потребление), септический шок, мембранозно-пролиферативная форма хронического гломерулонефрита, другие нефриты, липодистрофия, внутривенное введение йодсодержащих контрастных веществ, кожная замедленная форма порфирии (активация комплемента и образование анафилотоксинов под действием порфиринов и света), хроническая печеночная недостаточность, нефротический синдром.
D	Гноеродная инфекция. Приобретенные причины: ожоги.
R	Менингококковая инфекция. Приобретенные причины: нефротический синдром, спленэктомия.
В	ИК-синдромы. Приобретенные причины: нефротический синдром. Спленэктомия, β-талассемия.
I	Низкая концентрация С3 из-за его необратимого протеолиза, гноеродная инфекция.
H	Гемолитико-уремический синдром.
C5678	Рецидивирующая менингококковая инфекция, ИК-синдромы. Приобретенные причины, вирусный гепатит
С9	Рецидивирующая менингококковая инфекция. Приобретенные причины: вирусный гепатит