Этиотропное и патогенетическое лечение, профилактика

Оглавление

КАЛЬЦИЕВЫЕ КАМНИ -> Почечный канальциевый ацидоз -> Дистальный канальцевый ацидоз (тип I)

Дистальный канальцевый ацидоз (тип I)

Патогенез дистального ПКА легче всего объяснить дефицитом секреции ионов водорода в дистальных канальцах и собирательных трубочках, хотя и другие механизмы могут участвовать в его развитии. При дистальном типе почечного канальцевого ацидоза нарушается способность дистальных канальцев секретировать ионы Н+, что ведет к развитию вторичного метаболического ацидоза и выходу кальция карбоната (СаСО3) из костей для компенсации. Развивается гиперкальциемия и гиперкальциурия. Дефицит секретируемых ионов водорода способствует уменьшению выработки угольной кислоты, а затем окиси углерода в просвете канальцев. С мочой обычно секретируется менее 5 % бикарбонатов от профильтрованного объема. Вследствие природы дефекта, несмотря на выраженный системный ацидоз рН мочи не может быть менее 5,4. Потеря бикарбоната натрия приводит к развитию гиперхлоремии и гипокалиемии. Гипокалиемия не столь выражена, как при проксимальном ПКА, т.к. теряется меньше бикарбоната. Может присоединиться нефрокальциноз.

Дистальный ПКА может быть изолированным, не связанным с другим заболеванием; сам по себе он может быть спорадическим или наследоваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Вторичный дистальный ПКА может развиться при различных заболеваниях и интоксикации, при которых в процесс вовлекаются дистальные канальцы и собирательные протоки.

Наиболее вероятная причина нефрокальциноза при дистальном (I тип) ПКА - гиперкальциурия. Вероятная причина ее - деструкция костной ткани с высвобождением карбоната кальция, который превращается в бикарбонат для компенсации ацидоза.

Сниженный уровень цитрата (который связывается кальцием) лишь усиливает вероятность образования конкрементов.

Для диагностики ПКА I типа используется тест с мониторированием рН мочи до и после приема хлорида аммония 0,1 г/кг веса однократно.

Если не получено рН мочи ниже 6,0, следует думать о полном ПКА I типа, если не получено рН мочи ниже 5,4 - о неполном. Диагностические критерии ПКА представлены в таблице 16.

Таблиа 16. Диагностика ПКА I типа.

103-104