Клиническая диагностика и клинические показания к операции при отосклерозе

Показания к стапедолизу, платин- и стапедэктомии и в виде исключения к фенестрации полукружного канала базируются на патологии отосклероза. Прежде чем развить эту тему, необходимо коротко остановиться на локализации, распространенности, развитии, активности процесса и некоторых других его свойствах. Опубликован ряд гистологических исследований и их анализ под углом зрения современной хирургии отосклероза. К ним относятся работы Ruedi и Spoendlin, а также Nylen о коллекции височных костей Nager в Цюрихе, далее данные Fleischer и Dietzel о коллекции Lange в Лейпциге, а также исследования Guild в Балтиморе. Такие коллекции сегодня неоценимы; правда, новое изучение их почти не пополнило данных в отношении патогенеза, установленных Politzer и в особенности О. Mayer, Manasse, Nager и М. Mayer, а также Weber на основании изучения коллекции Wittmaack в Гамбурге, коллекции Lange и собрания Manasse и Marx в Вюрцбурге. Эти коллекции содержат сравнительно большое количество височных костей пациентов с поздними стадиями отосклероза, с которыми хирурги в настоящее время встречаются нечасто и будут встречаться все реже при ранних операциях по поводу отосклероза: резкое сужение ниши овального окна отосклеротическим процессом, сужение овального окна с тяжелой сублюксацией подножной пластинки стремени в преддверие, одностороннее превращение овального окна и подножной пластинки в толстую отосклеротическую кость, распространенный отосклероз промонториума вплоть до scala tympani и до края круглого окна. По-видимому, эти костные изменения продолжали распространяться и тогда, когда изменения в улитке достигали такой степени, что показания к операции и сегодня, при широком подходе, не ставились бы. Данных, которые могли бы дать достаточно полное представление о состоянии слуха у пациентов, чьи височные кости вошли в эти коллекции, почти не имеется. Многообещающей с этой точки зрения является деятельность House с целью получения височных костей пациентов, оперированных по поводу отосклероза, через посредство широко распространенной организации ("Temporale Bone Bank"). Отсюда уже в скором времени поступят сведения о ранних стадиях отосклероза у пациентов сравнительно молодого возраста, погибших в результате несчастных случаев или интеркуррентных заболеваний. Данные систематических аудиологических исследований таких больных до и после операций будут известны. Lindsay и Altmann уже сумели продемонстрировать первые серии гистологических препаратов такого рода.

Рис. 19. Схематическое изображение локализации отосклеротических изменений кости в капсуле лабиринта (по Nylen).

Мы предприняли первые успешные ша­ги в области биохимических исследований отосклероза, тока перилимфы (Rauch, Waltner et al.; Schindler, Schieder, Wullstein; Ruedi, Sanz, Fisch). Изучение ото­склероза затрудняется тем, что это заболе­вание не встречается у животных, экспери­ментальный же отосклероз не достоверен. Возможно, правда, что путь, указанный Sercer и Krmpotic, приведет к успеху.

Для современной хирургической методики и техники выяснение па­тогенеза не является обязательным. Исчерпывающие сведения о локали­зации и распространении отосклеро­за в капсуле внутреннего уха нам уже дали старые коллекции. Nylen (1949) на основании изучения 121 серии срезов пирамид височных ко­стей 74 больных приходит к следую­щим выводам. Окна, как известно, являются излюбленным местом по­ражения при отосклерозе. В 90% случаев (по данным Е. Muller,- 78%) поражена область овального окна, в 40% - также промонториум до круглого окна, в 35% - улитка, в 30% случаев процесс распростра­няется до внутреннего слухового прохода, в то время как область полукружных каналов поражена только в 15% случаев (рис. 19). Та­ким образом, по частоте места ло­кализации отосклеротического оча­га распределяются следующим об­разом: овальная ниша, круглая ни­ша, прочие участки капсулы улит­ки. Реже всего поражаются полукружные каналы, хотя мы при фе­нестрации лабиринта иногда и на­ходили очаги в этой области, обыч­но над ампулой латерального по­лукружного канала.

Из очагов, расположенных в об­ласти овального окна, только 55% привели к анкилозу стремени. При­мерно в 1/3 из этих случаев, т. е. примерно лишь у 20% всех больных отосклерозом (по данным Е. Muller, - у 26%), отосклеротический очаг был ограничен областью овального окна при интактности всех остальных отделов капсулы лабиринта. По сообщению Е. Muller, отосклеротические очаги почти в 40% случаев находились в обла­сти круглого окна, однако изолиро­ванное поражение области кругло­го окна, без поражения других уча­стков капсулы, встречается редко (примерно в 3,7% случаев). Вели­чина очагов варьировала, по дан­ным Nylen, от 0,4 до 20 мм и более. Диффузный отосклероз найден в 10% случаев, причем очаги распо­лагались не только в области про­монториума и капсулы улитки, но и в основании улитки, в crus. commune верхнего и заднего полукруж­ных каналов, в канале лицевого нерва, в глубине внутреннего слу­хового прохода и даже в верхушке пирамиды. Ruedi и Spoendlin, а так­же Guild нашли в 7% случаев изо­лированный отосклероз стремени.

По сборной статистике Е. Muller, отосклеротические очаги встречают­ся в капсуле лабиринта и 7,3%, а по данным других авторов - даже у 10% белого населения (Fleischer, Sercer, Krmpotic). Предполагают, что клинически поражения области овального окна проявляются при­мерно в 1,2% случаев. Среди пред­ставителей других рас отосклероз, по-видимому, встречается реже. Так, среди японцев он обнаружен лишь у 0,5% (Takahara et al.), a среди негров Северной Америки - у 0,68% (Guild).

Таким образом, можно предположить, что из 50000000 населения Федеративной Республики Германии 600000 (1,2%) на протяжении своей жизни будут страдать анкилозом стремени. Ежегодное число слу­чаев, достигших стадии операбельности, ко­нечно, значительно меньше; при средней продолжительности жизни примерно 65 лет и начале появления клинических признаков отосклероза в возрасте 25-30 лет эти 600000 случаев распределяются на 40 воз­растных групп, что составляет примерно 15000 заболеваний в год. По сравнению с частотой гистологически выявленного ото­склероза клиническое выявление типичного отосклеротического анкилоза стремени, та­ким образом, является неполным. При этом не учитывается, что часть случаев перцеп­тивной тугоухости обусловлена наличием отосклеротических очагов в капсуле лаби­ринта. Правда, такие изолированные лаби­ринтные очаги без одновременного пора­жения окон улитки встречаются относи­тельно редко (по данным Lange - в 3%, Muller - в 5,8% всех случаев гистологи­чески доказанного отосклероза).

Локализация и особенности рас­пространения, а также активность отосклеротических очагов в области ниши овального окна имели особое значение для хирургии овального окна, пока она ограничивалась ис­ключительно непрямой и прямой мобилизацией и круротомией. Fleischer, Dietzel, Ruedi и Spoendlin, a также Muller еще раз исследовали проблему мобилизуемости, поль­зуясь старыми коллекциями височ­ных костей. Ruedi и Spoendlin отме­тили, что неподвижность стремени в 26% случаев была обусловлена фиброзной фиксацией, в 38% ком­прессией и люксацией стремени и в 36% случаев - костным анкилозом подножной пластинки. Они также установили, что в 79% случаев очаг располагался в переднем отделе ни­ши, а в 16% - в заднем отделе. По наблюдениям Fleischer, из 49 слу­чаев частичной фиксации стремени в 28 (57%) очаг находился в перед­нем, а в 14 случаях (29%) - в зад­нем отделе ниши.

Kaplan и Shambaugh обнаружили очаг в заднем отделе ниши в 4% случаев. Такой незначительный про­цент, по-видимому, объясняется тем, что авторы основывались на операционных находках, в то время как Ruedi и Spoendlin, а также Fleischer анализировали серии срезов пирамид височных костей.

Эти исследования имеют большое значение для определения прогноза прямой и непрямой мобилизации и круротомии, однако одновременно они показали, что упомянутые мето­ды могут дать эффект, в особенности стойкий, лишь у ограниченно­го числа больных с отосклеротиче­ской фиксацией стремени. Уже ре­зультаты изучения гистологических препаратов выявили необходимость дальнейшей разработки операций на овальной нише с учетом выяв­ленных данных. Для платин- и ста­педэктомии решающее значение имеет не только локализация ото­склеротического очага в овальной нише: одновременно необходимо фиксировать внимание на более редких очагах в области круглого окна. При больших размерах они могут облитерировать окно и пре­пятствовать успеху операции на овальном окне. Ruedi и Spoendlin на 45 очагов в области круглого окна 5 раз отметили полную кост­ную облитерацию окна; Fleischer из 40 больных, у которых в процесс было вовлечено круглое окно, ни разу не наблюдал полной облитера­ции. Поскольку эти очаги большей частью исходят из латерально рас­положенного участка прикрепления мембраны, т. е. с внутренней сторо­ны выпуклости промонториума (Fleischer), при контроле ниши круг­лого окна их не замечают, если они не достигли определенных раз­меров. Поэтому даже в тех случаях, когда круглая ниша во время опе­рации представляется нормально очерченной, широко открытой и вы­стланной нежной слизистой оболоч­кой, мы не можем с уверенностью решить, нет ли в ней отосклеротиче­ского очага. На отосклероз часто указывают рыхлые спайки и утол­щение слизистой оболочки в круг­лой нише. В таких случаях можно заподозрить наличие очагов более значительных размеров, хотя они и недоступны визуальному наблюде­нию.

При другой форме поражения круглая ниша может быть практи­чески заполнена отосклеротической костью, исходящей в первую оче­редь из промонториума, в то время как мембрана в ее глубине может еще оставаться свободной и под­вижной. Правда, в большинстве случаев окно будет несколько су­женным. После вскрытия ниши, од­нако, удается снова использовать функцию окна. Наконец, окно мо­жет быть заполнено костной пла­стинкой при отсутствии изменений в области ниши круглого окна, за­метных при контроле во время опе­рации.

Редко слух не улучшается ни во время операции, ни после нее, хотя овальное окно вскрыли и круглая ниша и ее мембрана казались ин­тактными. В таких случаях отсутст­вует рефлекс круглого окна. Отсю­да можно сделать вывод, что ото­склеротический очаг в области улитки может вызвать нарушение гидродинамики.

Ruedi наблюдал такие очаги, ко­торые выступали в виде экзостозов в просвет улитки, исходя преиму­щественно из области круглого ок­на, причем они были настолько об­ширными, что scala tympani перво­го и второго завитков оказалась полностью выполненной пластинча­той костью. О подобных находках сообщали Politzer (1894), а позднее Habermann и Siebenmann, Nager и Eraser.

В гистологических сериях Nylen очаги с обеих сторон обычно были расположены симметрично. В 15-30% случаев автор находил одно­сторонние отосклеротические пора­жения, при которых анкилоз стре­мени наблюдался реже.

Активность отосклеротического костного очага изучали разные ис­следователи. Согласно гистологиче­ским критериям, предложенным Ruedi и Spoendlin, примерно 1/3 ото­склеротического очага является вы­сокоактивной и 1/3 - средне- или малоактивной. Таким образом, в 2/3 случаев отосклеротические очаги следует считать активными. Nylen ни у одного из больных, возраст ко­торых превышал 50 лет, не нашел высокоактивных очагов. Jung иссле­довал 70 отосклеротически изменен­ных подножных пластинок (хирур­гический материал Вюрцбургской клиники) и установил, что только в 14% случаев наблюдается высокая активность, в 13% - умеренно вы­раженная, а в 73% случаев - мало­выраженная активность роста ко­сти. Клинический опыт показывает, что высокая степень активности наблюдается главным образом в воз­расте от 15 до 25 лет, в то время как подавляющее большинство больных (примерно 70%) с менее выраженной активностью относятся к возрастной группе от 30 до 60 лет. Типичная для отосклероза туго­ухость часто наступает на третьем - четвертом десятилетии и, как пра­вило, является двусторонней, прав­да, одно ухо обычно поражается не­сколько раньше и сильнее, чем вто­рое. Начало заболевания часто на­столько незаметно, что его трудно установить. Согласно исследовани­ям, проведенным Muller и Sprenger на материале Wullstein (700 слу­чаев отосклероза), первые признаки заболевания в 55% всех случаев отмечены между 16-м и 30-м годом жизни. У 26,5% больных тугоухость развилась между 30 и 40 годами. Только 8,5% больных заметили по­нижение слуха в возрасте моложе 16 лет и 9,4% больных - в возрасте старше 40 лет. Guild обнаружил ги­стологическую картину отосклероза у ребенка в возрасте 1 года; Manasse - у ребенка 3,5 лет и Weber у 2 детей 6 лет.

Согласно некоторым клиническим наблюдениям и данным хирургиче­ской статистики выраженный ото­склероз, по-видимому, чаще наблю­дается у женщин. Такие же данные получили Muller и Sprenger при анализе 700 случаев Wullstein. Сре­ди гистологически исследованных случаев отосклероза, напротив, по данным Guild, преобладают мужчи­ны, в то время как Larsson и Weber не выявили существенной разницы в зависимости от пола. Результаты подробных генетических исследова­ний Larsson также указывают на одинаковую заболеваемость жен­щин и мужчин. Возможно, что уси­ление отосклеротической тугоухости у женщин во время многократных беременностей, являясь ярким симп­томом, способствовало распростра­нению мнения о более частой поражаемости женщин отосклерозом.

Определенная роль наследствен­ных факторов в этиологии отоскле­роза отмечена давно и неоднократ­но доказана на материале родо­словных и результатах изучения близнецов. Согласно статистикам, опубликованным Shambaugh и Wullstein, составленным на основа­нии анализа хирургически подтвер­жденных заболеваний отосклеро­зом, семейный отосклероз состав­ляет соответственно 54,4 и 39% за­болеваний. Larsson пришел к вы­воду, что 16,8% детей, у которых один из родителей клинически явно болен отосклерозом, страдают туго­ухостью, в то время как у клиниче­ски здоровых родителей заболевае­мость детей отосклерозом состав­ляет лишь 10,5%. Способ наследо­вания еще полностью не выяснен.

Таким образом, не подлежит сом­нению, что отосклероз может насле­доваться. Поэтому молодые супру­жеские пары нередко спрашивают о том, можно ли им иметь детей. Ча­сто муж больше беспокоится о слу­хе жены, в то время как жена оза­бочена судьбой детей. На основа­нии многолетнего опыта мы сове­туем таким родителям иметь детей, так как, согласно статистическим данным, нет основания предпола­гать с высокой долей вероятности, что дети будут страдать отосклеро­зом. Отсутствие же детей в даль­нейшем может явиться тяжелым бременем для семьи. Такая жертва представляется тем более неоправ­данной, что звукопроводящий ком­понент отосклероза в настоящее время в подавляющем большинстве случаев может быть ликвидирован. Если же, несмотря на отказ от де­тей, в дальнейшем развивается ото­склероз с поражением внутреннего уха (так называемый капсульный отосклероз), приводящий к тяже­лой тугоухости, то эта жертва ока­зывается бессмысленной.

Методы лечения отосклероза бу­дут все более развиваться. Резуль­таты биохимических исследований, возможно, обеспечат профилактику. Супругам не следует противиться желанию иметь 2-3 детей, однако в дальнейшем нужно избегать бе­ременностей, так как это может привести к нарастанию звуковос­принимающего компонента тугоухо­сти. Мы и сегодня продолжаем при­держиваться точки зрения Wullstein, опубликованной Gerlach: по возможности избегать прерывания бе­ременности, однако оперировать по поводу отосклероза - во время бе­ременности. Прерывание беремен­ности вызывает глубокие гормо­нальные сдвиги. Наиболее выра­женное ухудшение отосклероза, как правило, наступает не во время бе­ременности, а в послеродовом пе­риоде, а иногда и во время родов, после чего слух может в известной степени восстановиться. На основа­нии клинического опыта (Shambaugh, Wullstein et al.) создается впечатление, что операция по пово­ду отосклероза оказывает также благоприятное влияние на функ­цию внутреннего уха ввиду восста­новления гидродинамики улитки. Поэтому Wullstein еще в период применения фенестрации полукруж­ного канала оперировал при бере­менности, а именно - после III ме­сяца, когда уже не приходится опа­саться за сохранение беременности, и до конца VI месяца, так как опе­рация в более поздние сроки ста­новится обременительной для боль­ной. Нежелательных последствий операции не отмечалось ни для бе­ременности, ни для слуха.

Shambaugh у половины обследо­ванных им больных установил связь между ухудшением слуха и бере­менностью, причем у 8% из них ухудшение слуха было отмечено впервые, а у 42% наступило прогрессирование отосклеротической тугоухости. На материале Wullstein, изученном Gerlach, влияние бере­менности на отосклероз установле­но у 60% больных. В 29% случаев ухудшение слуха впервые наступи­ло во время беременности, в 27% случаев ранее диагностированного отосклероза наступило явное усиле­ние тугоухости. У 4% больных от­мечены колебания слуха.

Течение отосклеротической туго­ухости у большинства наших боль­ных характеризовалось постепен­ным появлением нарушения звуко­проведения сначала в одном, а очень скоро, иногда уже спустя не­сколько месяцев, и в другом ухе. По мере усиления тугоухости к зву­копроводящему компоненту присое­диняется повышение порогов костной проводимости для частот на диапазоне 500-4000 гц, описанное как выемка Кархарта. Учитывая его ликвидацию посредством опера­ции, а также параллели, напраши­вающиеся в отношении опыта Желе (Zangenteister), причину появле­ния выемки Кархарта следует ис­кать в среднем ухе. По мере разви­тия отосклеротического процесса наступает прогрессирующее пони­жение функции внутреннего уха, в результате чего тугоухость приобре­тает смешанный характер, достигая в конечной стадии процесса высо­кой степени вплоть до потери раз­борчивости речи. Хотя полная глу­хота при отосклерозе является ред­костью, отолог не должен утешать больного, говоря, что глухота не наступит, так как это может по­будить больного ограничиться слу­ховым аппаратом, столь эффектив­ным в начальной стадии заболе­вания.

При тяжелом течении процесса в поздней стадии не удается добить­ся разборчивости речи даже при помощи самого совершенного слу­хового аппарата. Когда слуховой аппарат становится недостаточным для понимания речи, это значит, что упущено благоприятное время для операции, несмотря на то что в настоящее время вследствие со­хранения трансформации звукового давления ставятся значительно бо­лее широкие показания к операции, чем прежде. Поэтому, на наш взгляд, допустимо приучать больно­го отосклерозом в начале заболева­ния, пока протез легко компенсиру­ет нарушение звукопроведения, к ношению аппарата, так как можно упустить наиболее благоприятный момент, а затем и последний шанс для успешного оперативного вме­шательства.

Феномен лучшего слуха в шумной об­становке (paracusis Willisi) отмечается оп­ределенной частью больных, но обычно лишь при целенаправленном опросе. В на­стоящее время он особенно заметен при езде в поезде, трамвае или автомобиле. Поскольку paracusis Willisi является ре­зультатом отсутствия эффекта заглушения и появляется при окружающем шуме 60- 80 дб, он может наблюдаться при звуко­проводящей тугоухости любой этиологии.

Если считать такое течение отосклеротической тугоухости типич­ным, т. е. наблюдаемым у большин­ства больных, то все же при бли­жайшем рассмотрении и обследова­нии большого числа больных удает­ся выявить определенные формы:

  1. очень медленное, равномерно прогрессирующее течение;
  2. «толчкообразное» течение;
  3. первично быстрое течение;
  4. односторонняя тугоухость;
  5. односторонняя тугоухость, к которой спустя годы присоединяется звукопроводящая или воспринимаю­щая тугоухость на второе ухо;
  6. звукопроводящая тугоухость на одно ухо и звуковоспринимающая тугоухость на другое ухо;
  7. начинающаяся в молодом воз­расте, быстро прогрессирующая отосклеротическая тугоухость;
  8. преимущественно звуковоспри­нимающая тугоухость с сомнитель­ным звукопроводящим компонен­том, выявляющимся лишь годы спу­стя.

Эти формы течения далеко не все­гда являются четко очерченными. Часто наблюдается переход одной формы в другую. Так, например, при очень медленном развитии за­болевания внезапно может насту­пить быстрое ухудшение или после быстрого первоначального нараста­ния тугоухости заболевание в даль­нейшем прогрессирует лишь посте­пенно. Знать эти формы течения очень важно, так как в каждом от­дельном случае анамнез может дать ценные сведения в отношении пока­заний к оперативному вмешатель­ству.

а) Очень медленное, равно­мерно прогрессирующее те­чение длится десятилетиями, боль­шей частью в виде постепенно про­грессирующей звукопроводящей ту­гоухости, почти без дегенерации улитки. Лишь в конце шестой или начале седьмой декады жизни при­соединяется звуковоспринимающая тугоухость по типу пресбиакузиса, и прогноз для операции постепенно несколько ухудшается. К числу страдающих такой «доброкачест­венной» формой отосклероза (шум в ушах у них обычно также мало выражен) относятся больные, у кото­рых в возрасте и 65, и старше 70 лет показана операция на стремени. Внутреннее ухо удивительно резистентно. Поражения улитки и вести­булярные явления незначительны, несмотря на возраст. Аудиологиче­ский результат хорош, не считая со­храняющегося пресбиакузиса. По­скольку отосклеротические очаги обычно малоактивны, допустимы консервативные вмешательства - круротомия и даже прямая мобили­зация. Наш опыт, правда, показы­вает, что и в возрасте около 70 лет спустя 1-2 года может наступить рефиксация, после чего пациент на­стаивает на платин- или стапедэк­томии.

Такое «доброкачественное» тече­ние отосклероза почти не реагирует на посторонние влияния, нагрузки или беременность, и больные мало страдают от ушного шума. При от­сутствии активности очага, без зву­ковоспринимающей тугоухости, та­кое течение отосклероза является идеальным показанием для опера­ции и определяет контингент боль­ных, оперируемых в возрасте стар­ше 50 лет, без потерь в отношении прогноза. К сожалению, такие боль­ные составляют меньшинство (ме­нее 10%).

б) Перемежающееся тече­ние отосклероза с толчко­образным, быстро прогрессирую­щим ухудшением слуха, сменяю­щимся периодами медленного про­грессирования, встречается значи­тельно чаще. Эти «толчки» могут наступать в любой фазе болезни и варьировать в отношении остроты, одно- и двусторонности, звукопро­водящего или звуковоспринимающе­го характера тугоухости, шума. Каждый подобный «толчок» указы­вает на активизацию отосклеротиче­ского процесса, которая может про­должаться несколько недель или много месяцев. Субъективно она может проявляться не столько по­нижением слуха, сколько усилением шума.

Мы никогда не можем пред­сказать, приведет ли такое обост­рение лишь к умеренному ухудше­нию слуха, которое затем прекратится и, возможно, возобновится лишь через много лет, или же про­цесс в данном случае будет про­грессировать до почти полной по­тери разборчивости речи. В боль­шинстве случаев ухудшение насту­пает без видимой причины, иногда после родов, но также и после тя­желых нагрузок физического или психического характера. Влияние таких отрицательных факторов в большинстве случаев было более или менее продолжительным, одна­ко, согласно нашему опыту, и одно­кратное воздействие их (внезапная смерть близкого родственника, сильное возбуждение, физическая перегрузка) может оказаться доста­точным для наступления такого «толчка». Военные травмы и несча­стные случаи не могут быть исклю­чены из числа возможных причин ухудшения слуха, однако они не бы­вают причиной развития отосклеро­за. Толчкообразное течение болезни чаще встречается у вегетативно ла­бильных, восприимчивых людей, чем у людей уравновешенных и рав­нодушных. Прогноз у первых также менее благоприятен, чем у вторых, и ограничение функции улитки в послеоперационном периоде или в более поздние сроки у них встре­чается чаще.

Не рекомендуется проводить опе­рацию во время вспышки отоскле­ротического процесса, так как при этом можно ожидать повышенной реактивности со стороны слуха и усиления шума. Однако это прави­ло не всегда соблюдается, потому что обострение может приобрести постоянный характер, выражаясь в прогрессирующем ухудшении со­стояния больного, или же вспышка может появиться во время опера­ции, причем неясно - началось ли ее развитие к моменту операции или операция явилась причиной ее появления или нарастания. Во вся­ком случае работа фрезой в актив­ном отосклеротическом очаге может провоцировать обострение процес­са, как это неоднократно наблюда­лось во время фенестрации после сшлифовывания очага над выпук­лостью полукружного канала (Wullstein). Поэтому при операции следует избегать травмирования ото­склеротических костных очагов.

в) Первично бы строе тече­ние подобно острой вспышке при перемежающемся отосклерозе.

Больные большей частью находят­ся в начале третьей или четвертой декады жизни, т. е. это молодые люди в фазе активной деятельности, которую они не могут прекратить. Больные четко ощущают, как бы­стро - в течение месяцев - прогрес­сирует тугоухость, крайне обеспо­коены этим обстоятельством, опаса­ются, что через несколько лет пе­рестанут воспринимать речь и не смогут использовать только что приобретенное профессиональное образование. У этих пациентов, как и у пациентов с «толчкообразным» течением заболевания, чаще всего наблюдается симптом Шварца, т. е. просвечивание красноватого про­монториума через барабанную пере­понку. Больные страдают от силь­ного ушного шума. На прекращение прогрессирования не приходится на­деяться. Прогноз в отношении опе­рации неблагоприятен из-за быст­рого прогрессирования и ранимости улиткового органа, чего не следует скрывать от больного. Пациент, по­нимающий свое положение, возра­зит, что и при пользовании слухо­вым аппаратом он вскоре переста­нет понимать речь. Необходимо под­робно и неоднократно обсудить с больным все вопросы и письменно зафиксировать принятое решение за подписью больного. Врач не может во всех без исключения случаях от­казываться от операции, учитывая, что у больного нет другой надежды. Щадящая тимпаноскопия иногда является правильным шагом для точного выяснения распространен­ности отосклеротического процесса. Возможно, что при благоприятных обстоятельствах еще можно отва­житься на щадящую операцию на стремени. Показания к операции у таких больных ставятся с большим трудом.

г) При одностороннем ото­склерозе легче всего ставить по­казания к операции, особенно до тех пор, пока тугоухость носит чис­то звукопроводящий характер. По сборной статистике Muller и Sprenger, гистологически подтвержден­ный односторонний отосклероз со­ставляет 25% случаев (у 31 боль­ного из 123). Исходя из нашего опыта, это число является слишком большим и, учитывая незначитель­ное число исследованных случаев, вряд ли выдерживает критику, так как статистический разброс этого материала составляет 18-33%. Данные Larsson, согласно которым отосклероз является односторонним, примерно у 15% больных, значи­тельно ближе к нашим наблюдени­ям. Односторонний отосклероз, без­условно, тоже нужно оперировать рано, пока еще нет поражения улит­ки, потому что операция возвращает больному бинауральный слух и прежде всего возможность понима­ния собеседника на стороне пора­жения, а также ввиду незначитель­ности риска при здоровом втором: ухе. К сожалению, некоторые боль­ные проявляют безразличие к пора­жению одного уха. Несмотря на со­храненную функцию внутреннего уха, они заявляют, что совсем не слышат на это ухо. Такие больные не осознают наличия функции внутрен­него уха и в течение длительного времени ограничиваются слухом на второе ухо. Поэтому они часто об­ращаются к врачу лишь по поводу шума в ушах или вследствие ухуд­шения слуха на второе ухо. К это­му времени больные уже относятся к следующей группе.

д) Односторонняя туго­ухость с появлением звукопрово­дящей или воспринимающей туго­ухости второго уха спустя несколь­ко лет. Как показало достаточно длительное наблюдение за больны­ми, отосклероз редко остается всю жизнь односторонним. В подавляю­щем большинстве случаев проявле­ния клинических признаков звуко­проводящей или звуковоспринимаю­щей тугоухости и ушного шума за­держиваются на годы, в то время как на второй стороне они являют­ся четкими. Многократно подтверж­ден факт, что спустя годы, клини­ческие симптомы не только появля­ются на стороне клинически здоро­вого уха, но и быстро развиваются и достигают той же степени, что на стороне первично заболевшего уха (Wullstein). Слишком часто пациен­ты ничего не предпринимают в от­ношении уха, заболевшего первым, рассчитывая на второе ухо. Иногда их в этом поддерживают врачи. Ко времени наступления быстрого ухудшения со стороны хорошо слы­шащего уха первично заболевшее ухо часто уже оказывается на гра­ни операбельности или перешагну­ло эту грань. Подобные пациенты оказываются в худшем положении, чем пациенты с тугоухостью, явля­ющейся с самого начала двусторон­ней, так как последние раньше об­ратились за помощью. Такие боль­ные говорят много горьких слов в адрес отологов, к которым они об­ращались ранее. Несомненно, врач, оперировавший больного по поводу отосклероза, должен нести полную ответственность за показания, вы­полнение операции и послеопераци­онное течение. Не меньшая ответст­венность ложится на плечи отолога, который отговаривал больного от своевременной операции в благо­приятной стадии и не информиро­вал его в достаточной степени в от­ношении возможностей оперативно­го вмешательства.

е) Звукопроводящая туго­ухость на одно и звуковос­принимающая тугоухость на другое ухо. Гистологическая картина отосклероза обычно явля­ется симметричной, однако аудио­логическая картина иногда не соот­ветствует этому правилу. Одно ухо показывает выраженное пора­жение звукопроведения, в то время как тугоухость на другое ухо носит почти чисто звуковоспринимающий характер. Не подлежит сомнению, что именно в таком случае нужно рано оперировать ухо с симптома­тикой анкилоза стремени, чтобы восстановить его в качестве функ­ционального резерва и по возмож­ности оградить от последующей де­генерации улитки, не дожидаясь та­кого ухудшения с нарушением раз­борчивости речи, что больному уже не поможет слуховой аппарат. Сле­дует иметь в виду, что у таких боль­ных, как у пациентов предыдущей группы, картина может быстро из­мениться. На стороне звуковоспри­нимающей тугоухости появляется звукопроводящий компонент или наоборот, и вдруг оказывается, что отосклеротические очаги развива­лись значительно однороднее, чем ожидалось: отосклероз капсулы улитки переходит на кольцевидную связку, или очаг с анкилозом стре­мени в значительно большей степе­ни распространился на промонто­риум, чем предполагалось, но еще не оказал влияния на кортиев ор­ган, который, однако, вскоре ока­зывается пораженным.

ж) Юношеский отосклероз отличается особо неблагоприятным течением. Выше было указано, что гистологически его устанавливают в раннем возрасте. Наше наблюде­ние за послеоперационным течением у 9-15-летних больных показало, что отосклероз у них был выявлен не только во время операции, но и носил семейный характер (опериро­вано несколько членов семьи -мать, отец, старшие братья и се­стры).

Юношеский отосклероз прогрес­сирует быстро и непрерывно. Пер­воначальное характерное наруше­ние звукопроведения вскоре комби­нируется со звуковоспринимающей тугоухостью и нарушением разбор­чивости речи. Такие заболевания, к сожалению, чрезвычайно чувстви­тельны к операционной травме, дают резкую реакцию со стороны внутреннего уха, и больные лишь с большим трудом выходят из этого состояния. Действенными средства­вами для предотвращения такой ре­акции мы не располагаем. Вместе с тем быстрое прогрессирование за­болевания не позволяет ждать. Та­кое течение представляется особен­но удручающим при сравнении с ре­зультатами операции у членов семьи старшего возраста, которые ее переносят значительно лучше.

Как правило, у больных юноше­ским отосклерозом имеется ушной шум, однако такие больные редко на него жалуются. Трудно сказать, объсняется ли это незначительной интенсивностью шума или привы­канием. О неблагоприятном прогнозе необходимо предупреждать ро­дителей, а не самих молодых па­циентов. Пациента же следует по­степенно подготавливать к необхо­димости выбора профессии, не тре­бующей хорошего слуха. В этом на­правлении следует проводить рабо­ту и после очень удачной операции, так как имеется опасность раннего развития тяжелого отосклероза кап­сулы и, следовательно, звуковос­принимающей тугоухости, которая может привести к полной потере разборчивости речи.

У больных юношеским отосклеро­зом, даже членов одной семьи, те­чение заболевания может быть со­вершенно различным. Если заболе­вание началось у братьев и сестер в среднем возрасте, то течение за­болевания и результаты операции часто достаточно однородны, поэто­му при удачном послеоперационном течении у одного члена семьи мож­но рассчитывать на это же и у остальных. Так, Wullstein наблю­дал 5 сестер, причем у 4 из них с одинаковым типичным течением за­болевания получил хорошие резуль­таты после операции, в то время как пятая сестра, в отличие от ос­тальных, страдала звуковосприни­мающей тугоухостью.

з) Звуковоспринимающая тугоухость с очень незна­чительным и сомнительным звукопроводящим компо­нентом. Разница между уровнем воздушной и костной проводимости у этих больных может составлять лишь 10 дб, и то не на всем диапа­зоне частот, или же отмечается зна­чительное поражение в области вы­соких частот, в то время как боль­шой разрыв между воздушной и ко­стной проводимостью на низких ча­стотах не дает достоверных сведе­ний, так как относится к области тактильных ощущений (опыт Рин­не еще четко положителен, опыт Ве­бера не вызывает реакции больно­го). Здесь необходимы дополнитель­ные исследования с заглушением узкополосным шумом. Если в диа­пазоне более высоких частот (2000-4000 гц) еще имеется слух с маленьким звукопроводящим ком­понентом, то ощущение наверняка является слуховым, а не тактиль­ным, и речь скорее всего идет об отосклерозе.

До тех пор, пока степень пораже­ния улитки еще не перешагнула до­пустимого для назначения опера­ции уровня, мы считаем показанной тимпаноскопию, цель которой - со­поставить аудиологические данные с результатами обследования ото­склеротических очагов. Предвари­тельно нужно получить согласие больного на возможное вмешатель­ство на стремени. Нередко механи­ческая фиксация стремени значи­тельно более выражена, чем это могло казаться на основании кар­тины слуха. У таких больных опе­рация на стремени безусловно по­казана, так как иногда она приво­дит к более выраженному улучше­нию не только звукопроведения, но и звуковосприятия, чем можно бы­ло надеяться, причем улучшение функции при восстановленной гид­родинамике оказывается стойким.

Отосклероз без анкилоза стреме­ни встречается довольно часто, по­этому мы крайне заинтересованы в том, чтобы выяснить в каких слу­чаях звуковоспринимающей туго­ухости можно предположить нали­чие отосклероза. Такая диагностика избавит нас от необходимости ис­кать другие причины тугоухости.

Согласно Shambaugh в пользу отосклеротического происхождения звуковоспринимающей тугоухости говорят следующие данные:

  1. качало прогрессирующей туго­ухости в молодом возрасте при по­ложительном семейном анамнезе в отношении отосклероза;
  2. просвечивание красноватого промонториума, т. е. положитель­ный симптом Шварце;
  3. односторонняя звукопроводя­щая тугоухость, которая, по всей видимости, может быть обусловле­на только фиксацией стремени;
  4. рентгенологические изменения, которые при звукопроводящей туго­ухости неясной этиологии и соот­ветствующем семейном анамнезе могут указать на наличие отоскле­ротических очагов.

Что касается прогноза в отноше­нии слуха, то, помимо аудиологических данных, следует иметь в ви­ду улучшение, ухудшение и сохра­нение функции внутреннего уха, о чем вкратце была речь выше; сле­дует добавить, что эти реакции мо­гут также коснуться противополож­ного уха. Функция внутреннего уха после операции может значительно ухудшиться, причем речь здесь идет не о погрешности хирургической техники или чрезмерной реакции на операцию вплоть до развития сероз­ного или легкого серозно-инфекци­онного лабиринтита (otitis interna); имеется в виду ухудшение, вызван­ное повышением активности ото­склеротического процесса, обуслов­ленным изменениями ферментатив­ного баланса и другими неизвест­ными факторами. Эта активизация может также коснуться неопериро­ванного уха. Wullstein уже в 1951 г. говорил о возможности симпатиче­ского ухудшения слуха на второе ухо и о реактивном улучшении слу­ха на противоположной стороне. О дефекте аудиологического исследо­вания в результате переслушивания при реактивном улучшении слуха на кооперированное ухо не приходит­ся думать в тех случаях, когда слух на оперированное ухо оказывается хуже, чем на неоперированное.

Создается впечатление (которое трудно подкрепить статистически), что эти реакции как в оперирован­ном, так и в неоперированном ухе были более выраженными при фенестрации полукружного канала, чем при вмешательствах на овальном окне. По мнению Wullstein, причина заключается в том, что хирургиче­ское вмешательство на всех трех слоях кости лабиринта при фене­страции было значительно более обширным. Это вызывало в здоро­вой кости тенденцию к заживлению. Следует вспомнить, что после пере­ломов костей конечностей в экспе­риментах на животных были отме­чены признаки развития мозоли на симметричных участках противопо­ложной стороны.

Обе реакции внутреннего уха - ухудшение и улучшение функции - могут оказаться обратимыми. Выра­женное реактивное улучшение функции внутреннего уха может держаться в течение ряда лет и восприниматься больным как боль­шое облегчение.

К сожалению, такое выраженное реактивное улучшение функции внутреннего уха на оперированной, а тем более на неоперированной стороне невозможно предсказать. К этому не относится выравнива­ние выемки Кархарта, являющееся механическим фактором; мы ни в коем случае не должны учитывать такую счастливую возможность при наших расчетах в отношении про­гноза. Это вытекает из статистиче­ского анализа результатов фенест­рации полукружного канала у 300 больных. Wullstein, Schmitt и Naumann смогли установить, что после фенестрации улучшение костной проводимости наблюдается и на не­оперированное ухо, однако это улучшение, за редкими исключения­ми, является в среднем незначи­тельным и недолговременным.

Ожидание или надежда, что функция внутреннего уха хотя бы на оперированной стороне сохра­нится на десятилетия, на основании опыта фенестрации полукружного канала кажется вполне обоснован­ной, и операция до настоящего вре­мени представляется единственным перспективным средством для до­стижения этой цели. Пока никто не может решить, является ли причи­ной сохранения функции внутрен­него уха восстановление подвиж­ности пери- и эндолимфы, т. е. фи­зиологического стимула для органа чувств, или же стимулирование ро­ста здоровой кости.

Наблюдения в этом направлении уже делались ранее опытными клиницистами: например, было известно, что отосклероти­ческая тугоухость может медленнее раз­виваться на ухе, на котором производилась антротомия (Nuhsmann). Wullstein наблю­дал такое течение еще до применения фе­нестрации после «райцантротомии» с репонированием костных осколков в операцион­ную полость в сосцевидном отростке.

Симптомом, на основании кото­рого можно предположить быстрое прогрессирование отосклероза, яв­ляются голубые склеры. По наше­му мнению, этот симптом встреча­ется не так часто, как на это, на­пример, указывает Fowler (69%).

Учитывать можно только выражен­ную синеву, которая действительно становится очень показательной при неясной аудиограмме с незначи­тельным костно-воздушным разры­вом. В таких случаях безусловно показана тимпаноскопия.

Показаниями к стапедэктомии или, при соответствующих обстоя­тельствах, к фенестрации служат также дистрофии костей черепа неотосклеротического характера. Эта патология очень разнообразна. Отосклероз в совокупности с син­дромом ван дер Гуве отличается от всех видов дистрофий тем, что он ограничивается капсулой внутрен­него уха, начинаясь в энхондральном слое. Все остальные дистрофии чаще встречаются в других костях и переходят на кость лабиринта с пирамиды височной кости. Часто наблюдаются обширные очаги, ко­торые хорошо видны на рентгено­грамме. Стапедэктомии, как и фе­нестрации полукружного канала, успешно производились при osteogenesis imperfecta и osteodystrophia deformans Paget (Wullstein, Shea, Waltner и др.).

Ушной шум настолько часто встречается при отосклерозе, что его нередко рассматривают как обязательный симптом. Нельзя, однако, забывать, что нет другого столь изменчивого и разнообразно­го симптома, как ушной шум.

Известны типичные ушные шумы, сравниваемые пациентами с жуж­жанием мотора, гудением прово­дов, шумом воды, шипением пара. Шум бывает ровным, но не менее часто - синхронным с пульсом. У одних пациентов интенсивность шума постоянна, у других меняется в течение суток. После отдыха больные лучше переносят шум.

Ушной шум может появиться с самого начала развития отосклеро­за. Тогда создается впечатление, что он возник до начала понижения слуха, потому что был заметнее. Наоборот, шум может отсутство­вать вначале и появиться позже, обычно с приступообразным ухуд­шением слуха, т. е. при активиза­ции отосклероза. Он может возник­нуть с одной или с обеих сторон, но чаще всего - не одновременно. Шум может усиливаться постепен­но или внезапно. Чаще всего он держится годами на одном уровне, но может также постепенно умень­шиться или даже полностью исчез­нуть без существенных изменений со стороны слуха. Это - утешитель­ная перспектива, о которой можно говорить больным. Исчезновение шума отнюдь не связано с дегенера­цией кортиева органа. Наоборот, прогрессирующая тугоухость не позволяет надеяться на исчезнове­ние шума, т. е. на то, что больной как бы за счет слуха, наконец, из­бавится от шума.

Ушной шум при отосклерозе - субъективное ощущение, которое не может быть замечено или поня­то окружающими. Он мешает аку­стическому восприятию, но не влия­ет на слуховые пороги за предела­ми частотного спектра шума. При исследовании слуха надо выяснить частотный состав шума, который, как правило, является узкополос­ным.

Наличие типичного ушного шума или указание на такой шум в про­шлом подкрепляет диагноз отоскле­роза, например, при большом зву­ковоспринимающем компоненте или при большой разнице между слухом на одно и другое ухо. При тугоухости, обусловленной другими заболеваниями среднего уха, напри­мер адгезивным процессом, шум бывает реже и выражен слабее. Пока нельзя определить, насколько часто тугоухость чисто звуковоспринимающего характера, сочетающая­ся с подобным шумом, является ре­зультатом отосклероза капсулы без анкилоза стремени. Сильный ушной шум может быть основной жалобой больного, который хочет от него ос­вободиться. Даже тугоухость высо­кой степени беспокоит его в мень­шей степени.

Мы должны вести опрос следующим об­разом: есть ли (или был ли) шум у боль­ного? Одно- или двусторонний шум? Ме­нялась ли его интенсивность? Равномерен ли шум, меняется ли в течение дня или периодически, синхронен ли с пульсом? Яв­ляется ли он постоянным или перестает восприниматься во время разговора или при наличии окружающего шума, или же о нем удается забыть даже в тихой обста­новке? Эти вопросы являются лучшим мас­штабом для выяснения интенсивности шу­ма. Даже человек наиболее «сильной кон­ституции» не может не поддаться изнуря­ющему действию сильного ушного шума. Далее следует выяснить вопрос, локализу­ется ли шум в ухе или в голове. При ото­склерозе встречаются обе разновидности, однако наименее мучительные шумы, как правило, локализуются в ухе.

Особого внимания заслуживают наиболее тяжелые шумы, которые могут довести больного до отчая­ния и даже до самоубийства. Шум может не отличаться какими-либо особыми звуковыми качествами, но быть настолько сильным, что му­чает больного непрерывно с утра до ночи, не давая ни минуты покоя. Больной уже не надеется на покой. Эти шумы могут стать еще более ужасными из-за появления допол­нительных ощущений - звона ко­локолов или падания капель, вне­запного появления грохота, как будто упала стопка жестяных та­релок.

Создается впечатление, что пси­хотические формы акустических ощущений легко отдифференциро­вать от таких шумов. Если больной тугоухостью рассказывает о голо­сах, то это - галлюцинации на поч­ве шизофрении или других подоб­ных заболеваний. Но нередко боль­ные рассказывают о песнях и мело­диях. Тогда нужно осторожно про­должать опрос; каждый испытал на себе, что ритмично повторяю­щийся шум легко укладывается в знакомую мелодию, иногда даже с текстом. В качестве примера при­водим три собственных наблюде­ния.

  1. Академик страдает отосклерозом. Ту­гоухость и во второй половине жизни столь мало выражена, что не мешает ему занимать ответственный пост, обязываю­щий к общению со многими людьми. Од­нако сильный двусторонний ушной шум вынуждает его после утомительного тру­дового дня еще участвовать в различных собраниях и т. д. Особенно непереносимым становится шум в ушах ночью, что лишает его сна. Из-за такого беспокойного состоя­ния больной даже не решился на женитьбу.
  2. Больная без веских причин оказалась в заключении. Она сообщила об ушных шумах, мучающих ее в течение многих лет. Ей не поверили и направили ее в психи­атрическую лечебницу, а оттуда - на ото­логическое обследование. Был диагностирован типичный отосклероз с сильнейшим шумом. Больную освободили, реабилитиро­вали и урегулировали ее финансовые дела. Назначили дату для фенестрации полу­кружного канала, однако больная не яви­лась. Выяснилось, что она покончила с со­бой из-за шума в ушах.
  3. Молодой пациентке произведена тим­панопластика по поводу хронического оти­та. Отмечено хорошее заживление, умень­шение звукопроводящего компонента со­гласно прогнозу. Больная вполне справля­ется с работой секретаря, однако настаи­вает на повторной операции из-за шума в ухе. После двукратного повторного об­следования и хирургической ревизии она начинает говорить о голосах знакомых ей врачей, которые «рекомендуют» повторные операции. После кратковременного пребы­вания в психиатрической клинике по пово­ду шизофрении больная продолжает на­стаивать на повторных операциях, «реко­мендуемых» голосами.

Эффективного лечения при ото­склеротическом ушком шуме, кото­рое давало бы стойкий эффект, не существует. Надежды возлагаются на седативные и психофармаколо­гические средства. Пациенты обыч­но сами находят наиболее дейст­венное средство - трудовую дея­тельность в шумной обстановке. Кроме того, они избегают употреб­ления алкоголя, кофеина и никоти­на, так как по опыту знают, что эти вещества усиливают ушной шум. Напротив, нередко пациенты с лег­ким отосклерозом без шума много курят в обществе, чтобы иметь ка­кое-то занятие и скрыть от окру­жающих свою тугоухость.

После удачной операции (рань­ше - фенестрации полукружного канала, сегодня - операции на стремени) с гладким заживлением шум может значительно уменьшить­ся. Он редко исчезает полностью, однако может стать настолько сла­бым, что перестает беспокоить боль­ного. Поэтому при одинаковых аудиологических показаниях следу­ет оперировать на стороне более выраженного шума. При сильном шуме в лучше слышащем ухе па­циент часто требует произвести операцию на этом ухе, однако ни в коем случае нельзя обещать ему прекращения или даже уменьше­ния шума в результате операции. Все же при невыносимом шуме можно ставить показания к опера­ции даже у тех больных, у которых не приходится ожидать сущест­венного улучшения слуха. Никто не может представить себе страдания такого больного. Однако мы, ото­логи, должны понять его состоя­ние, должны терпеливо выслуши­вать пространные описания болез­ни, так как мы - единственные, ко­му больной может доверить.

Указания на нарушения вестибу­лярной функции в анамнезе встре­чаются редко. Незначительное чис­ло больных жалуются на то, что иногда чувствуют себя неуверенно. Реже встречаются жалобы на си­стемное головокружение, отдельные больные сообщают о приступах го­ловокружения с тошнотой и рво­той, причем тугоухость и шум от­ходят на задний план. Поскольку отосклеротические очаги при боль­шой распространенности процесса также встречаются в полукружных каналах, они не могут быть исклю­чены из числа возможных причин таких приступов. Насколько нам известно, не существует данных о более частых меньеровских присту­пах у больных отосклерозом. Вне приступов объективные признаки нарушения функции вестибулярно­го аппарата находят редко.

Нарушения функции евстахиевой трубы не входят в симптоматику отосклероза. Типичной считается хорошая, равномерная пневмати­зация, так как она преобладает при рентгенологических исследованиях. Отосклероз у больных хроническим средним отитом и при адгезивных процессах, т. е. при пониженной или отсутствующей пневматизации, не диагностировали до тех пор, пока мы не начали исследовать под мик­роскопом стремя при тимпанопла­стике. При этом нам встречались случаи, когда, например, к хрони­ческому среднему отиту, начавше­муся в детстве, в дальнейшем в типичном возрасте присоединился отосклероз. Отосклеротические оча­ги были ясно видны под микроско­пом. Анамнез больного и семейный анамнез подтверждали диагноз.

Четыре члена одной семьи (братья и се­стры) перенесли операцию по поводу ото­склероза. Пятый - оперирован по поводу хронического среднего отита, развившегося в детстве, причем у него в том же возра­сте, что и у остальных оперированных чле­нов семьи, наступила резко выраженная тугоухость и появился ушной шум. При ­тимпанопластике найдены фиксация стре­мени и отосклеротический очаг. В таких случаях через определенный промежуток времени после тимпанопластики показана операция по поводу отосклероза.

Fleischer, как и Dietzel, занялся систематическими поисками ото­склеротических очагов при хрони­ческом среднем отите. Последний нашел в 11 из 94 пирамид, пора­женных нагноившейся холестеато­мой, отосклероз, причем в 4 слу­чаях была отмечена фиксация стре­мени. Среди 120 пирамид, поражен­ных хроническим средним отитом, отосклероз обнаружен в 5. Fleischer в своей серии обнаружил в 5 случаях отосклеротический анки­лоз стремени, комбинированный с адгезивным процессом.

Muller и Sprenger среди 700 больных отосклерозом, у которых диагноз подтвердился во время опе­рации (Wullstein), у 578 (82,5%) нашли симметричную и у 122 (17,5%) - несимметричную в обеих, височных костях пневматизацию. При симметричном развитии пнев­матизация у 86,5% больных была хорошей или очень хорошей, у 9,8% - средней и у 2,7% - резко пониженной. При несимметричной пневматизации число компактных сосцевидных отростков оказалось значительно больше (32,8%). В то время как эти исследования произ­водились только у больных ото­склерозом, сравнительные плани­метрические исследования 748 рентгенограмм височных костей, предпринятые Fleischer, показали, что распределение различных сте­пеней пневматизации у больных отосклерозом не отличается от та­кового в височных костях, не по­раженных отосклерозом.

Кроме того, была сделана попыт­ка независимо от изучения пневма­тизации выявить на рентгенограм­ме отосклероз как костное заболе­вание капсулы внутреннего уха (Compere, Guillen). Kley старался выявить уплотнение капсулы внут­реннего уха или облитерацию окон, т. е. ограниченные отосклеротические очаги в капсуле лабиринта, на снимках по Стенверсу и на поли­циклических томограммах. К сожа­лению, даже при хорошей пневма­тизации вблизи лабиринта толщи­на и плотность капсулы улитки слишком варьируют, что препятст­вует получению таких рентенологи­ческих данных. Valvassori, однако, удалось получить изображение оча­гов больших размеров в спонгиоз­ной стадии отосклероза. Среди них некоторые располагались у края овального окна, причем для такой локализации им была предложена специальная укладка. Подобные данные опубликованы различными авторами (Brunner и др.). Рентге­нография не должна служить для диагностирования отосклеротиче­ского анкилоза стремени, так как в этом редко появляется необходи­мость. Ее задача заключается в вы­явлении неравномерных просветле­ний в капсуле улитки, свидетельст­вующих о наличии активной ста­дии с разрушением кости. Эти дан­ные могут нас ориентировать в от­ношении прогрессирования заболе­вания, что может играть роль при определении показаний к операции, указывая, с одной стороны, на ее срочность, с другой - на повышен­ный риск в отношении послеопера­ционного ухудшения функции вну­треннего уха. Кроме того, рентге­нологические данные могут под­твердить предположительный диа­гноз отосклероза при комбинирован­ной тугоухости с выраженным зву­ковоспринимающим компонентом. Наконец, дальнейшие рентгеноло­гические исследования могут вы­явить уплотнение пятнистых про­светлений в капсуле, т. е. переход активных, спонгиозных очагов в склеротические, возможно, под влиянием медикаментозного лече­ния после операции.

Термин «клинический отоскле­роз» появился, когда была разра­ботана фенестрация полукружного канала как верный метод вмеша­тельства при отосклерозе. Посколь­ку в некоторых случаях были про­изведены успешные операции при звукопроводящей тугоухости с ин­тактной барабанной перепонкой без инфекции (адгезивный процесс, тимпаносклероз или нарушения не­прерывности звукопроводящей си­стемы), они при определении пока­заний обозначались этим терми­ном. Сегодня его применять уже не следует. Нужно требовать уточне­ния диагноза. За клинической к аудиологической картиной интакт­ной барабанной перепонки и типич­ной звукопроводящей тугоухости могут скрываться следующие пора­жения, которые необходимо учиты­вать при дифференциальной диаг­ностике: вывихи слуховых косточек, в особенности наковальни, наруше­ние целости цепи слуховых косто­чек, вызванное травмой черепа с разрывом или без разрыва бара­банной перепонки или хирургиче­скими вмешательствами, например антротомией или парацентезом. Эти поражения особенно трудны для диагностики при отсутствии соответствующих анамнестических данных. Такую же аудиологиче­скую картину дают скрытые дефек­ты слуховых косточек воспалитель­ного происхождения и легкие фор­мы врожденных пороков, не выяв­ляемые ни отоскопически, ни рент­генологически.

Тубогенные поражения среднего уха, особенно у детей, не относят­ся к данной теме, но, учитывая ха­рактерное для нашего времени увлечение хирургией, следует пред­остеречь от недостаточно внима­тельного отношения к состоянию но­са, его придаточных пазух, носо­глотки и евстахиевой трубы. Адге­зивные процессы, наличие экссуда­та в барабанной полости и др. дол­жны диагностироваться на основа­нии клинической картины. Холесте­атома за интактной барабанной пе­репонкой, как и редкий фиброз среднего уха, напротив, нередко не диагностируются из-за отсутствия отоскопических данных. О запол­ненности барабанной полости ино­гда свидетельствует пониженная подвижность барабанной перепон­ки при продувании уха.

Выраженные тимпаносклерозы характеризуются четкими измене­ниями в области барабанной пере­понки. Однако ограниченные формы с локализацией поражения на излюбленных участках (Wullstein), ведущие к значительному наруше­нию звукопроведения, при интакт­ной барабанной перепонке не могут быть распознаны. Кроме того, ана­мнестические указания на прогрес­сирующую звукопроводящую туго­ухость те же, что при отосклерозе, и истинный характер процесса рас­познается только при тимпаноско­пии.

Наши установки в отношении клинических показаний к операции по поводу анкилоза стремени пред­ставляют собой дополнение к аудио­логическим показаниям, обсуж­давшимся выше. Если звукопрово­дящий компонент меньше 20 дб, то мы должны решаться на оператив­ное вмешательство только в двух исключительных случаях:

  1. при наличии более или менее значительного звуковоспринимаю­щего компонента и надежды, что пороги костной проводимости так­же улучшатся (Wullstein, House);
  2. при мучительном шуме или бы­стро прогрессирующей звуковоспринимающей тугоухости. Степень фиксации стремени не всегда соот­ветствует нашим ожиданиям, она может быть более выраженной, чем мы предполагали.

При самых высоких степенях ту­гоухости мы не отказываемся от попытки достичь путем стапедэкто­мии хотя бы разборчивости речи при помощи слухового аппарата. Однако, учитывая, что для каждой операции требуются обоснованные показания и при каждой операции могут возникнуть дополнительные поражения, например ушной шум, здесь необходимо повторить изве­стное предостережение Wullstein: даже если мы нашим пациентам категорически говорим, что в дан­ном конкретном случае будет сде­лана лишь попытка принести неко­торую помощь и облегчение, каж­дый из них все же в глубине души надеется, что он окажется одним из счастливых исключений и что про­гноз был слишком пессимистиче­ским; кроме того, он не может себе представить характера возможного улучшения слуха. Обманутые иллюзии после таких надежд, одна­ко, переносятся хуже, чем отказ от операции, от которой мы не можем ожидать пользы. Поэтому мы при­соединяемся категорически к тре­бованиям Shambaugh и House, со­гласно которым при недостаточно характерной аудиологической кар­тине необходимы дополнительные данные в пользу отосклероза: се­мейный анамнез; начало тугоухо­сти в юношеском возрасте и ее по­степенное прогрессирование; ука­зания, что пациент раньше лучше слышал в шумной обстановке, т. е. paracusis Willisii в анамнезе; от­сутствие указаний в отношении дру­гой возможной этиологии тугоухо­сти; красноватое просвечивание промонториума (симптом Шварце). Метким является также наблюде­ние House; такие пациенты часто еще пользуются слуховым аппара­том, хотя по аудиограмме это ка­жется бессмысленным. Они в более ранние годы, когда еще не было на­рушения разборчивости речи, при­выкли к постоянному ношению слу­хового аппарата. У таких больных сохраняется голос и речь.

Мы и сегодня еще признаем по­казания к фенестрации полукруж­ного канала у больных отосклеро­зом на основании патологоанатомических изменений, при наличии аудиологических показаний:

  1. при резком сужении овальной ниши высокоактивным отосклероти­ческим процессом, при котором до­ступ к нише может быть осуществ­лен только путем широкого вмеша­тельства сквозь активный отоскле­ротический очаг;
  2. при повторной костной обли­терации овального окна после ста­педэктомии, в особенности у боль­ных молодого возраста;
  3. при односторонней глухоте, если больной, несмотря на настой­чивые предостережения, все же на­стаивает на операции на слышащем ухе.

Каждому пациенту необходимо подробно разъяснить возможные перспективы, т. е. каким будет уро­вень слуха, которого в данном слу­чае можно ожидать при условии гладкого заживления. Необходимо также подробно информировать его о возможных осложнениях опе­рации - повреждении среднего уха, повреждении внутреннего уха, по­явлении ушного шума, головокру­жения или нарушения равновесия. Эти возможности при стапедэкто­мии безусловно не меньше, чем при фенестрации полукружного канала вдали от ампулы. Если хуже слы­шащее ухо еще можно оперировать и больной себе уяснил, что отоскле­ротическая тугоухость будет про­грессировать, как и поражение вну­треннего уха, то он преодолеет страх перед операцией. Нашей за­дачей не является уговаривать больного отказаться от операции, ведь мы знаем, что его ожидает. Поэтому мы не требуем согласия на операцию за подписью больного, а лишь вносим соответствующие све­дения в историю болезни в присут­ствии сотрудника клиники. Только в особых случаях, например опера­ции при глухоте на второе ухо, мы требуем письменного заявления больного о том, что он осведомлен о всех возможных последствиях. Пациент или его родственники ча­сто спрашивают, можно ли гаран­тировать тот или иной результат. Такая формулировка вопроса не­приемлема. Гарантия в повседнев­ной жизни означает обещание оп­ределенного эффекта, обеспечивае­мого тем или иным изделием или его заменой, если первый экземп­ляр окажется недейственным. По­добные критерии неприемлемы в отношении медицины, и больному нельзя давать гарантии.

Операция на втором ухе при дву­стороннем отосклерозе желательна в целях улучшения восприятия ре­чи при общем разговоре группы людей, улучшения ототопики и пре­дотвращения ухудшения слуха на оба уха. Никогда, однако, нельзя производить операцию на втором ухе через короткий промежуток вре­мени, так как еще спустя месяцы после операции наблюдали внезап­ное или быстро прогрессирующее ухудшение слуха по перцептивному типу на оперированное ухо, в свя­зи с чем слишком быстрая опера­ция на втором ухе ставит больного под угрозу двусторонней потери слуха. Промежуток времени меж­ду обеими операциями должен со­ставлять не менее 3-5 месяцев.

Приходится удивляться, насколь­ко неполны анамнестические данные, сообщаемые даже интелли­гентными больными, так как они считают, что ранее перенесенные за­болевания, даже такие, при кото­рых имелись нарушения слуха или необычные ощущения в ушах, не имеют значения для отолога. По­этому необходимо проводить под­робный расспрос больного. Особое внимание следует уделять семейно­му анамнезу в отношении тугоухо­сти. Нужно разъяснить пациенту необходимость наведения соответ­ствующих справок у родных. При собирании общего анамнеза следу­ет обращать особое внимание на заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания почек и пе­чени, диабет, которые могут ока­зать отрицательное влияние на те­чение послеоперационного периода и, возможно, требуют предваритель­ного обследования и лечения у те­рапевта. Нельзя также забывать о неврологических заболеваниях.

Больные очень часто не сообщают самостоятельно каких-либо данных в отношении общих заболеваний.



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

[к оглавлению]
Вот этот жк трио краснодар.