Остеомы

Остеомы возникают как на костях, так и в костных полостях; кости черепа, в особенности лобная и височная, предрасположены к образованию выступов и бугров, экзостозов как на наружной стенке кости (osteoma corticalis externa), так и на внутренней стенке костных полостей, например, в придаточных полостях носа (osteoma corticalis interna).

Эти экзостозы в дальнейшем могут превратиться в большие остеомы. Мы остановимся на полостных остеомах, возникающих в придаточных полостях носа.

Распространяясь по направлению к глазнице, они вызывают ряд глазных симптомов, по поводу которых больные обращаются за помощью прежде всего к офталмологу.

Из доброкачественных опухолей придаточных полостей носа на первом месте по частоте стоят остеомы.

Согласно сводным данным Л. А. Фрумина, опубликованным в 1931 г., описана 331 остеома придаточных полостей носа.

Патологическая анатомия. Различают: 1) плотные (эбурнеизированные) остеомы, в которых нет ни костного мозга, ни гаверсовых каналов; 2) остеомы спонгиозной структуры; 3) медуллярные остеомы, встречающиеся редко.

В большинстве случаев наблюдаются остеомы смешанного типа, т. е. такие, в которых, наряду с участками плотной кости, имеется и губчатая ткань.

Они состоят из следующих слоев: 1) слизистой оболочки, покрывающей опухоль; 2) надкостницы; 3) плотной кости по направлению к центру; 4) губчатой костной ткани. Нередко расположение двух последних слоев иное: в центре располагается плотная кость, а кнаружи - губчатая ткань (А. П. Одоевский и А. И. Воротилкин).

Слизистая оболочка, покрывающая остеому, представлена очень мощным цилиндрическим мерцательным эпителием, особенно в углублениях кости; на выступах остеомы она истончена и даже атрофична.

Под слизистой расположен рыхлый слой соединительной ткани, который и является надкостницей. На внутренней поверхности надкостницы, прилегающей к капсуле остеомы, нередко обнаруживаются остеобласты, что придает надкостнице остеогенные свойства (А. Г. Фетисов). Пучки соединительной ткани в отдельных участках проникают вместе с большим количеством сосудов в толщу остеомы, в ее костно-мозговые пространства и заполняют их; в дальнейшем здесь происходит отложение солей извести, и клетки соединительной ткани - фибробласты превращаются в костные клетки.

Таким образом, костеобразование, по А. Г. Фетисову, происходит двумя путями: 1) за счет деятельности остеобластов надкостницы и 2) в результате метаплазии фиброзной ткани в костную в центральных отделах опухоли. Костеобразование по типу эмбрионального развития кости из соединительной ткани преобладает над остеобластическим.

Плотная часть остеомы напоминает диафиз кости, но вследствие эбурнеизации в ней мало гаверсовых каналов, а имеющиеся расположены без всякой системы. То же относится и к гаверсовым пластинкам, которые располагаются не концентрически вокруг каналов, а идут в различных направлениях, они плотно наслоены друг на друга и между ними мало костных телец.

Для губчатого слоя остеомы характерно преобладание костномозговых пространств над костной тканью. В нем совершенно нет гаверсовых каналов, а костные расположены параллельно друг другу. Между ними располагается мягкая ткань, богатая жиром и сосудами, а также соединительная ткань, обладающая остеогенными свойствами. В костных перекладинах губчатого участка остеомы иногда обнаруживаются шарпеевские волокна; сами же перекладины имеют слоистый характер.

Патогенез. Из числа теорий, предложенных для объяснения генеза остеом придаточных полостей носа, наиболее жизненными оказались две: теория, трактующая о развитии остеомы из остатков эмбрионального хряща, и теория происхождения остеомы из зародышей соединительной ткани - будущей надкостницы, т. е. из периоста.

Первая теория была предложена патологоанатомом Арнольдом (1873); согласно его взглядам, остеомы решетчатого лабиринта происходят из остатков зародышевого хряща, поскольку и сам лабиринт развивается из хряща. В доказательство того, что остеомы лобных полостей происходят из хряща, приводили следующие аргументы: 1) в образовании лобных полостей принимают участие, помимо соединительной ткани, и хрящевые элементы передних клеток решетчатого лабиринта и 2) место встречи двух разнородных тканей - соединительной ткани со стороны лобной кости и зародышевого хряща со стороны решетчатого лабиринта - предрасполагает к развитию новообразований из зародышевых зачатков при благоприятных условиях.

Помимо чисто эмбриологических данных, в пользу теории Арнольда приводят и клинические наблюдения, причем наибольшее значение придают аномалиям развития, которые отмечаются у ряда больных с остеомами (экзостозы на концевой фаланге большого пальца руки, недоразвитие матки, сращение пальцев на обеих ногах, фистулы ушных раковин вследствие незаращения жаберных щелей и ряд других косвенных доказательств).

Однако, наряду с клиническими наблюдениями, которые согласуются с теоретическими представлениями сторонников эмбрионально-хрящевой теории развития остеом решетчатого лабиринта, имеется немало фактов, противоречащих этой теории. К их числу относятся наблюдения, касающиеся развития остеом лобной полости из плоских костей черепа, генетически не связанных с хрящом, а также наблюдения Ф. И. Добромыльского и М. М. Балтика в отношении так называемых зачаточных остеом, чаще всего обнаруживаемых в верхнем отделе лобной полости и на интерфронтальной перегородке, т. е. в тех местах, где хрящевая ткань отсутствует (рис. 53 и 54).

Периостальная теория была обоснована лишь в 1931 г. в результате всестороннего клинического и патологоанатомического изучения сравнительно большого материала нашим советским исследователем А. Г. Фетисовым. Приводим основные выводы его исследований:

1. Остеомы чаще всего развиваются в результате метаплазии фиброзной ткани в костную в центральных отделах опухоли, где и располагается губчатая, или спонгиозная ткань, т. е. костеобразование происходит по типу эмбрионального развития из соединительной ткани.
2. Развитие остеомы в результате деятельности остеобластов надкостницы наблюдается реже.
3. Наряду с костеобразовательным процессом, в остеоме наблюдается процесс рассасывания кости, обусловленный деятельностью остеокластов.

В 1938 г. А. П. Одоевский и А. И. Воротилкин, исходя из совершенно иных гистологических находок, также высказались в пользу периостальной теории развития остеомы.

Серьезным аргументом в пользу достоверности периостальной теории является также известное сходство между остеомами и носоглоточными фибромами, соединительнотканное происхождение которых доказано. Это сходство заключается в том, что в фибромах нередко обнаруживают костные балки с большим развитием остеобластов, остеомы же содержат мощные пучки соединительной ткани. В одном наблюдении Л. Г. Фетисова остеома по своему гистологическому строению во многом напоминает фиброму. О том, что происхождение и развитие остеом и носоглоточных фибром имеют много общего, говорит и существование опухолей переходного типа (остеофибромы, остеохондромы, остеоангиофибромы и др.).

Рис. 53. Небольшая остеома, исходящая из верхне-наружного отдела правой лобной пазухи (собственное наблюдение).

Рис. 54. Небольшая остеома левой лобной пазухи, исходящая из межпазушной перегородки (собственное наблюдение).

Наши рентгенологические исследования, показавшие, что исходным пунктом развития остеом лобной полости может стать любая ее стенка, являются новым доказательством в пользу периостального происхождения остеом этой полости.

Е. Левашова указывает на возможность возникновения остеом лобной пазухи из зародышевого хряща.

Клиника. Несмотря на то, что исходным пунктом развития остеом являются придаточные полости носа, офталмологи широко применяют термин "остеома глазницы". Объясняется это тем, что клиническая картина заболевания обычно проявляется лишь тогда, когда опухоль проникла в орбиту и на первый план выступает глазная симптоматика.

Остеомы чаще всего возникают в лобных полостях (рис. 55 и 56) или в решетчатом лабиринте (рис. 57 и 58) и в большинстве случаев растут в направлении к орбите (орбитальные остеомы); редко они прорастают в полость черепа, образуя черепные остеомы.

В первой группе симптоматика определяется преимущественно нарушениями со стороны органа зрения, во второй же группе на первый план могут выступить черепно-мозговые расстройства.

Глазная симптоматика. Основными симптомами со стороны органа зрения, по поводу которых больные обращаются к офталмологу, являются выпячивание и смещение глазного яблока. Они развиваются медленно, что вполне соответствует медленному развитию остеомы. В зависимости от того, в какую сторону смещено глазное яблоко, можно получить представление о местоположении опухоли (Т. Борнгаупт). Так, при остеоме лобной полости глазное яблоко обычно смещается книзу и кнаружи, при прорастании ее из решетчатого лабиринта в глазницу глазное яблоко - вперед и кнаружи; наличие новообразования в гайморовой пазухе дает смещение глаза вперед и кверху. Следует, однако, иметь в виду, что остеома гайморовой полости при росте вперед смещает лицевую стенку верхнечелюстной пазухи и передний отдел нижней орбитальной стенки кверху, вследствие чего может создаться впечатление, что глазное яблоко отдавлено и погружено в глазницу. Остеома основной полости выпячивает глазное яблоко прямо вперед; однако это отмечается лишь при значительном прорастании опухоли в полость глазницы или при отдавливании глубоких отделов орбиты вперед.

Когда опухоль захватывает несколько полостей, то на основании направления смещения глазного яблока нельзя делать вывод о местоположении опухоли.

Одновременно со смещением глазного яблока может наступить и ограничение его подвижности в сторону, противоположную смещению. Вопреки мнению некоторых авторов, ограничение зависит от чисто механических причин, а не от поражения мышцы, точно так же как наблюдаемое иногда при остеоме лобной полости опущение верхнего века вряд ли может быть обусловлено поражением самой мышцы.

Двоение в связи со смещением глазного яблока наблюдается при остеомах редко. Это объясняется тем, что при остеомах, вследствие медленного смещения глазного яблока, световоспринимающие элементы глаза постепенно приспосабливаются к новым условиям. По мнению некоторых исследователей отсутствие двоения связано с понижением остроты зрения в смещенном глазу, а это последнее - с астигматизмом, развивающимся в результате сдавления глазного яблока в одном направлении. После удаления опухоли, когда глазное яблоко принимает свое первоначальное положение и форму, исчезает и астигматизм.

Наблюдаются также случаи дакриоцистита, вызванного давлением остеомы на слезноносовой канал. Из приводимого наблюдения (18), с очевидностью явствует, что удаление "мертвой остеомы" решетчатого лабиринта привело к ликвидации слезотечения.

Большую опасность представляют язвы роговицы, нередко приводящие к ее перфорации и даже к гибели глаза. Развитию язвы способствует значительный экзофталм, в результате которого роговица, недостаточно закрытая веками, не увлажняется. В единичных случаях недостаточное увлажнение роговицы связано со сдавленней слезной железы остеомой лобной пазухи.

Среды глаза при остеоме обычно не изменены. В ряде случаев отмечается гиперемия соска, неврит зрительного нерва или картина застойного соска. Односторонний застойный сосок является диференциально-диагностическим признаком, исключающим внутричерепное заболевание.

Совершенно стушевывается картина основного заболевания, когда к остеоме присоединяется эмпиема придаточной полости или кистевидное ее растяжение с последующим нагноением. Кроме приведенных выше глазных симптомов, иногда развивается типичная флегмона глазницы. В случае присоединения к остеоме хронического гнойного воспаления полости может образоваться свищ в области верхнего века или у внутреннего угла век. Тогда возникает затруднение при проведении диференциальной диагностики с фистулой слезного мешка; следует помнить, что она обычно расположена под внутренней спайкой. Большое значение для диагностики имеет промывание слезных путей и рентгенография после наполнения слезного мешка контрастным веществом.

Симптомы со стороны носа и придаточных полостей. Затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения наблюдаются у больных либо с остеомами решетчатого лабиринта при прорастании опухоли в нос, либо при остеомах самой носовой полости. В таких случаях риноскопическим исследованием удается обнаружить сужение просвета носовой полости, чаще одностороннее, вызванное наличием костной опухоли. Остеомы лобной полости или решетчатого лабиринта, не проросшие в носовую полость, большей частью не вызывают никаких патологических симптомов; мало в таких случаях дает и риноскопия.

В тех же случаях, когда остеома закрывает устье выводного протока лобной полости (ostium naso-frontale), создаются условия для возникновения мукоцеле (см. главу IV). Одновременное существование остеомы и мукоцеле приводит к усилению истончения и рассасывания костных стенок придаточной полости.

Черепно-мозговые расстройства могут наблюдаться при распространении остеом в полость черепа, т. е. при так называемых "черепных остеомах". Симптоматика их определяется фактором сдавления мозга, главным образом передней поверхности лобной доли.

Потеря памяти, головные боли большей или меньшей интенсивности, судороги в конечностях и, наконец, эпилептические припадки являются основными симптомами, которые отмечаются у больных с черепной остеомой, приводящей к компрессии и мозгового вещества.

Течение остеомы иногда осложняется эмпиемой придаточной полости носа, нарушением целости костной стенки пазухи, и именно мозговой; при проникновении остеомы в полость черепа в ряде случаев наблюдается развитие внутричерепных осложнений (менингит и абсцесс мозга).

Показательно в этом отношении следующее наблюдение:

Наблюдение 15. Больная Г., 63 лет, госпитализирована в тяжелом состоянии, с незаживающим, гноящимся свищом на правом верхнем веке. Помимо свища, у внутреннего угла правой глазницы прощупывалась плотная опухоль. По словам родных больной, эта опухоль отмечается в течение 5 лет. При осмотре выяснилось следующее. Правый глаз: глазное яблоко значительно выпячено вперед и смещено книзу и кнаружи, подвижность его ограничена, роговица прозрачна, передняя камера мелка, зрачок круглой формы, глазное дно не офталмоскопируется, острота зрения 0,2. Левый глаз без особых изменений; острота зрения не превышает 0,5. При рентгенологическом исследовании обнаружена обширная опухоль костной консистенции в области обеих лобных пазух, правого решетчатого лабиринта и полости носа справа, занимающая также всю область правой глазницы.

Через несколько дней после поступления в стационар у больной появилась атаксия, рвота, симптом Бабинского и ригидность затылка; по истечении короткого срока больная скончалась. На секции было обнаружено большое костное образование, занимающее обе лобные полости, проросшее в полость черепа и вызвавшее сдавление лобных долей мозга.

Смерть наступила от абсцесса правой лобной доли мозга и гнойного менингита основания мозга.

Течение. Остеомы придаточных полостей носа растут медленно; иногда проходит много лет, прежде чем начинают проявляться симптомы опухоли. Наиболее быстрый рост остеомы отмечается в период полового созревания и половой зрелости; в позднем периоде опухоль растет очень медленно.

Различают три периода развития остеомы: первый, зародышевый, совпадает с моментом формирования придаточных полостей носа; второй, бессимптомный, продолжается до полного развития придаточных пазух, как это отмечается в описываемом ниже случае (наблюдение 16).

Остеома иногда является случайной находкой при рентгенологическом исследовании.

Приводим следующий случай.

Наблюдение 16. Больная 40 лет, явившись в 1932 г для подбора очков своему сыну, одновременно обратилась с просьбой объяснить почему у нее так выступает кость у внутреннего края правой глазницы Действительно, у правого верхне-внутреннего края глазницы прощупывалась бугристость костной консистенции. Других патологических изменений со стороны глаз отметить не удалось. Лишь рентгенологическое исследование указало на обширную остеому правой лобной полости я решетчатого лабиринта. Больная исчезла из вашего поля зрения и повторно была обследована нами лишь ,в 1946 г. (т. е. через 14 лет), причем были обнаружены резко выраженные явления экзофталма и смещения глазного яблока.

Данный случай показывает, что даже обширные остеомы могут долгое время протекать бессимптомно и обнаружиться совершенно случайно.

В большинстве случаев остеома, хотя и медленно, но неуклонно растет, и в конце концов наступает третий период - период выраженных явлений.

Диагностика. Так как остеома растет медленно, субъективные и ринологические симптомы выражены очень слабо или совершенно отсутствуют. Обнаружить остеому обычным риноскопическим методом исследования можно только в том случае, когда она расположена в решетчатой полости, достигает больших размеров и частично проникает в носовую полость. Наличие в таких случаях легко обнаруживаемой глазом при риноскопии кости, иногда не покрытой слизистой оболочкой, характерный звук кости при зондировании и постукивании о новообразование говорят в пользу остеомы решетчатого лабиринта. В часто встречающихся случаях, когда остеома растет в направлении к глазнице и результаты эндоназального исследования отрицательны, диагностика довольно затруднительна.

Рис. 55. Большая остеома левой лобной пазухи, частично проникшая в соответствующую орбиту. В наружном, верхнем, наружно-нижнем и медиальном отделах остеома отделена от стенок лобной пазухи прослойками воздуха. Клинически: глазное яблоко выпячено вперед, подвижность его ограничена кверху, кнутри и кнаружи (собственное наблюдение).

Рис. 56. Тот же случай, что на рис. 55. Профильная рентгенограмма. Остеома частично проникла в полость черепа.

Рис. 57. Остеома левого решетчатого лабиринта (собственное наблюдение).

Рис. 58. Остеома правого решетчатого лабиринта, проникшая в глазницу и лобную пазуху. Клинически: экзофталм, правая глазная щель ниже левой (собственное наблюдение).

Исключительную роль в распознавании остеом приобретает рентгенологическое исследование, с помощью которого удается не только поставить правильный диагноз, когда на снимке отмечается интенсивная тень и резко очерченные границы опухоли, но и установить ее размеры, топографо-анатомические соотношения ее со смежными областями, а также структуры остеомы для решения вопроса об оперативном вмешательстве и установления плана самой операции.

Методика рентгенологического исследования обычная. Обязательно исследование черепа в двух проекциях: передней сагиттальной, причем мы применяем вторую и третью по схеме В. Г. Гинзбурга, и в боковой. Эти две проекции нередко дополняются исследованием в косой проекции по методу Резе, модифицированному М. М. Балтиным, при котором можно получить объемное представление обо всей опухоли, а также отношение ее к каналу зрительного нерва.

Изучая рентгенограмму, следует обращать внимание на один весьма важный момент: заполняет ли остеома всю придаточную полость или между ней и стенками полости имеется еще прослойка воздуха, указывающая на отсутствие сращения остеомы со стенкой полости, что должно быть учтено на операции, которую следует начинать с этих участков.

Ниже приводим случай, когда план вылущения остеомы был построен с учетом данных рентгенологического исследования.

Наблюдение 17. Больной Д., 31 года, поступил в стационар в декабре 1945 г. по поводу появившегося недавно отека век и выпячивания левого глазного яблока. Левый глаз: верхнее веко опущено, глазное яблоко выпячено вперед, подвижность его ограничена кверху, кнутри и кнаружи, роговица и среды глаза прозрачны, глазное дно нормально, острота зрения 0,2. Правый глаз нормален. На рентгеновском снимке костная опухоль занимает всю лобную полость и частично прорастает в глазницу; в наружном, верхнем, наружно-нижнем и медиальном отделах она отделена от стенки лобной полости полоской воздуха (см. рис. 55 и 56).

21/ХII 1945 г. больной оперирован, причем применена фронто-орбитальная методика вскрытия лобной полости. После удаления истонченной передней стенки лобной пазухи определились границы остеомы: она заходила очень высоко кверху и вправо, отдавив интерфронтальную перегородку; кнаружи она доходила до скулового отростка, не сливаясь с ним. Остеому удалось обойти со всех сторон, причем исходным пунктом, откуда началось вылущение остеомы из лобной полости, был наружный отдел у скуловой кости, а также медиальный участок у интерфронтальной перегородки, т. е. те участки, где рентгенологическое исследование выявило наличие прослоек воздуха. Вылущение остеомы становилось затруднительным лишь по мере того, как элеватор доходил до центрального участка задней стенки лобной полости. Введя элеватор в свободный промежуток между задней поверхностью остеомы и задней стенкой лобной пазухи и в то же время раскачивая остеому, чтобы разрушить или ослабить сращение ее с задней стенкой, удалось вылущить ее целиком. После удаления остеомы выявился небольшой дефект в задней стенке лобной полости, соответственно которому была видна неизмененная твердая мозговая оболочка. Размеры удаленной остеомы 55x44x30 мм. Вес ее 31 г (рис. 59).

Лечение остеом исключительно оперативное. При современной технике оперативного вмешательства и применении сульфаниламидов и антибиотиков смертность больных, оперированных по поводу остеом, равна 3%, в то время как раньше она достигала у неоперированных 16%, а при проростании опухоли в мозг - 48,2%. Некоторые авторы высказываются в пользу оперативного лечения в целях восстановления функции глаза даже в тех случаях, когда не представляется возможным полностью удалить опухоль и приходится ограничиваться только частичным удалением ее. Так, А. Г. Халфин при высоком положении остеомы в лобном синусе, когда опухоль одновременно проникает в глазницу, вызывая расстройства функции глаза, рекомендует частичное удаление опухоли, если она лишена ножки и приращена основанием к стенке пазухи.

Выбор оперативного метода диктуется распространенностью процесса, а также его локализацией. Наиболее показан орбитальный способ операции и лишь изредка следует прибегать к фронто-орбитальному вскрытию лобной полости. При удалении остеом из гайморовой полости или из полости носа целесообразен трансмаксиллярный подход или операция Мура. При глубоком расположении остеомы в глазнице доступ к ней, по мнению некоторых авторов, может быть облегчен путем временной резекции наружной стенки глазницы.

Обнаружение прослоек воздуха между остеомой и стенками придаточной полости и выявление ножки опухоли облегчают вылущение остеомы. Поэтому планом операции должно быть предусмотрено создание широкого подхода к ножке остеомы с целью пересечь ее или к тем участкам, куда легче всего проникнуть и где удобнее начать вылущение остеомы.

Рис. 59. Вид и размеры удаленной остеомы (рентгенограммы больного приведены на рис. 55 и 56).	Рис. 60. Вид и размеры "мертвой остеомы", удаленной из решетчатого лабиринта (собственное наблюдение).

Не представляет труда удаление так называемых "мертвых остеом", под которыми следует понимать остеомы, свободно лежащие в полости. Они возникают при разрушении ножки при эмпиемах и после травмы в результате нарушения питания ножки. В таких случаях необходимо стремиться к тому, чтобы создать достаточных размеров отверстие в наружной стенке полости, через которое и извлекают остеому.

"Мертвые остеомы" встречаются редко; в литературе описано всего 20 "мертвых остеом", обнаруженных в решетчатом лабиринте, где имеются все условия для отрыва ножки.

Приводим случай "мертвой остеомы" решетчатого лабиринта.

Наблюдение 18. Больная 39 лет стала отмечать затрудненное носовое дыхание, потерю обоняния и обильное выделение гноя из левой половины носа. Заболевание началось год назад с припухания переносицы слева. При осмотре выявилось, что в области внутреннего угла левого глаза имеется покраснение кожи и болезненное при давлении утолщение кости, отек и покраснение век, а также явления дакриоцистита. Глазное яблоко в пределах нормы. При риноскопическом исследовании обнаружено, что весь верхний и средний отделы левой половины носа заняты костной опухолью, почти не покрытой слизистой и издающей при постукивании головкой зонда характерный для кости звук; там же много гноя. Аносмия. При рентгенологическом исследовании обнаружена интенсивная тень в левой половине носа и в области соответствующей орбиты.

Остеома была удалена с помощью разреза по Муру; без особых усилий из решетчатой полости извлечена не связанная с окружающими тканями остеома размером 42x39x26 мм, весом 27 г (рис. 60). После операции выделение гноя из носа прекратилось, восстановилось обоняние и ликвидировались явления дакриоцистита.

Как видно из приведенных наблюдений, после оперативного удаления остеомы исчезает экзофталм, ограничение подвижности глазного яблока, слезотечение, повышается острота зрения, прекращаются все патологические явления, связанные с присутствием остеомы, и в то же время щадящая в большинстве случаев операция не ведет к каким-либо косметическим дефектам.