Возникают вблизи воздухоносных полостей и исходят из мозговых оболочек, лобных и височных костей черепа, куда они обычно врастают. Иногда истинная холестеатома проникает из придаточной полости в глазницу.

Патологическая анатомия. Макроскопически эпидермоид состоит из луковично наслоенных блестящих пластинок, безъядерных клеток и кристаллов холестерина; центральная часть его представляет кашицеобразную массу.

Гистологическое исследование капсулы эпидермоида показывает, что ее наружный слой состоит из тонкой соединительной ткани, а внутренний слой образован многослойным плоским эпителием.

Клиника. Эпидермоиды встречаются редко, причем не все описанные в литературе 27 случаев можно считать достоверными; большинство из них (см. гл. III) являются не истинными, а ложными, или псевдохолестеатомами. При распространении их на глазницу могут наблюдаться симптомы смещения глазного яблока, слезотечение и понижение остроты зрения.

Распознавание. При диагностировании необходимо помнить о возможности смешения с псевдохолестеатомой, а также с остеомой и мукоцеле.

Быстрое нарастание воспалительных явлений со стороны век, наличие гнойных изменений в носу, когда гной смешан с холестеатомными массами, говорят в пользу псевдохолестеатомы. Рентгенологическое исследование позволяет исключить остеому и мукоцеле; уточнение диагноза возможно лишь на операционном столе или после гистологического исследования.

Лечение исключительно хирургическое.

Встречаются в форме твердой папилломы (описано 60 случаев) и мягкой (38 случаев). Обычно исходят из носовой полости; из придаточных полостей чаще всего поражается гайморова пазуха и решетчатый лабиринт.

Мукоид, или фибро-эпителиальная киста, встречается редко. Мукоид и папиллома в патологии орбитальных осложнений роли не играют, поскольку не обнаруживают склонности к прорастанию в орбиту.

Описанные формы доброкачественных опухолей нередко встречаются как в комбинации друг с другом, так и в сочетании со злокачественными новообразованиями. Так, описаны остеофибромы с преимущественным ростом опухоли по направлению к глазнице (всего 15 случаев), фиброэпителиомы - твердые папилломы, берущие начало в носу и проникающие в гайморову я лобные полости, миксофибромы и др.

Л. Т. Левин и А. М. Зиберт описали чрезвычайно редкий случай фибро-остеосаркомы (fibro-osteosarcoma teleangiectaticura), совершенно обезобразившей лицо; саркома была величиной с крупное куриное яйцо и занимала всю правую половину носа, вдавалась в правую верхнечелюстную пазуху и правую глазницу.

На грани доброкачественных и злокачественных новообразований стоят псаммомы, причем их гистогенез одними и теми же авторами трактуется различно; в одних случаях они относят их к фибромам, в других - к опухолям, происходящим из эндотелия сосудов.

Псаммомы придаточных полостей носа и глазницы встречаются очень редко; описано всего 8 наблюдений, из них 6 принадлежат советским авторам: Э. Ф. Левкоевой (1930), В. Л. Каневскому (1936), Н. Я. Огневой (1946) и А. Г. Лихачеву (1946). Все авторы, за исключением Э. Ф. Левкоевой, описавшей 3 случая, наблюдавшихся ею в Институте офталмологии имени Гельмгольца за период с 1924 по 1928 г., располагали лишь по одному наблюдению.

По мнению исследователей, псаммомы возникают из мозговой оболочки, распространяясь в сторону зрительного нерва, или прорастают сначала в придаточную пазуху, а из нее в орбиту.

Гистологически псаммома представляет либо фиброму, либо эндотелиому, с гиалинизированными стенками сосудов, либо карциному со включенными в нее гомогенными известковыми образованиями - псаммомными тельцами, которые являются результатом отложения пластами известковых солей в уплотненных и гиалинизированных пучках соединительнотканной стромы, в заросших кровеносных сосудах и в отмирающих клетках эндотелия.

Таким образом, говорить о псаммоме как о самостоятельной опухоли можно лишь условно, поскольку в одном случае речь будет итти о фиброзной псаммоме (fibroma psammosum), как было в случае В. Л. Каневского, в другом - о фибро-саркоматозной псаммоме (наблюдение Э. Ф. Левкоевой), в третьем - о псаммозной эндотелиоме и т. д.

В литературе приведены наблюдения, касающиеся больных в возрасте от И до 13 лет и лишь один раз псаммома была обнаружена у больного 30 лет.

Клиническая картина при распространении псаммомы из придаточной полости на глазницу характеризуется симптомами механического сдавления глазного яблока: экзофталм, смещение глазного яблока и др., а также появлением припухания у внутреннего угла глазницы. При пальпации этой области определяется безболезненное, плотное, но в то же время довольно эластическое и пружинящее выпячивание.

Эти признаки позволяют проводить диференциальную диагностику между остеомой и мукоцеле. Так, в наблюдениях Э. Ф. Левкоевой и А. Г. Лихачева до операции был поставлен диагноз мукоцеле, в другом же случае Э. Ф. Левкоевой он колебался между остеомой и мукоцеле; в наблюдении Н. Я. Огневой псаммома была расценена как остеома. Риноскопия помогает диагностике лишь тогда, когда новообразование проникло в полость носа; тогда макроскопически псаммома при осмотре представляется в виде бугристой, зернистой, розовой опухоли.

Рентгенологическое исследование указывает на наличие интенсивной тени, позволяющей думать об остеоме; в нескольких случаях рентгенолог заподозрил мукоцеле.

Течение процесса обычно медленное - 2-3 года, что в известной степени является показателем доброкачественности опухоли, даже когда псаммомные тельца развиваются на фоне эндотелиомы и даже фибросаркомы (см. наблюдение 19).

Прогноз благоприятный, однако отмечаются рецидивы. Лечение оперативное.

Приводим случай, наблюдавшийся М. М. Балтиным и описанный Э. Ф. Левкоевой (из Института глазных болезней имени Гельмгольца).

Наблюдение 19. Больная Т., 13 лет, обратилась с жалобой на резкое выпячивание области правого верхнего века. При осмотре установлено, что глазное яблоко смещено далеко кнаружи и книзу, до уровня скулы, т. е. почти на 3 см, экзофталм на 8 ом, подвижность вверх и в стороны ограничена.

Прощупыванием верхне-орбитального края определяется очень твердое бугристое новообразование, простирающееся вглубь орбиты. Среды глаза прозрачны. Вены два глаза расширены. Острота зрения 0,4 с коррекцией 1,75 равна 0,9. Левый глаз без изменений.

Рентгенологическое исследование указало на наличие опухоли в правой лобной полости; верхне-орбитальная стенка оправа полностью разрушена, причем опухоль переходит в переднюю черепную ямку. Диагноз: мукоцеле правой лобной полости (возможно, псаммома). На операции, кроме разрушения правой верхне-орбитальной стенки и истончении задней стенки лобной пазухи с обнажением твердой мозговой оболочки, обнаружена опухолевидная масса, состоящая из отдельных крошащихся песчинок. При гистологическом исследовании установлена фибросаркома со включенными в нее гомогенными с известковыми образованиями. Такие опухоли характеризуются, по заключению патогистолога, малой злокачественностью.