Показания к стапедолизу, платин- и стапедэктомии и в виде исключения к фенестрации полукружного канала базируются на патологии отосклероза. Прежде чем развить эту тему, необходимо коротко остановиться на локализации, распространенности, развитии, активности процесса и некоторых других его свойствах. Опубликован ряд гистологических исследований и их анализ под углом зрения современной хирургии отосклероза. К ним относятся работы Ruedi и Spoendlin, а также Nylen о коллекции височных костей Nager в Цюрихе, далее данные Fleischer и Dietzel о коллекции Lange в Лейпциге, а также исследования Guild в Балтиморе. Такие коллекции сегодня неоценимы; правда, новое изучение их почти не пополнило данных в отношении патогенеза, установленных Politzer и в особенности О. Mayer, Manasse, Nager и М. Mayer, а также Weber на основании изучения коллекции Wittmaack в Гамбурге, коллекции Lange и собрания Manasse и Marx в Вюрцбурге. Эти коллекции содержат сравнительно большое количество височных костей пациентов с поздними стадиями отосклероза, с которыми хирурги в настоящее время встречаются нечасто и будут встречаться все реже при ранних операциях по поводу отосклероза: резкое сужение ниши овального окна отосклеротическим процессом, сужение овального окна с тяжелой сублюксацией подножной пластинки стремени в преддверие, одностороннее превращение овального окна и подножной пластинки в толстую отосклеротическую кость, распространенный отосклероз промонториума вплоть до scala tympani и до края круглого окна. По-видимому, эти костные изменения продолжали распространяться и тогда, когда изменения в улитке достигали такой степени, что показания к операции и сегодня, при широком подходе, не ставились бы. Данных, которые могли бы дать достаточно полное представление о состоянии слуха у пациентов, чьи височные кости вошли в эти коллекции, почти не имеется. Многообещающей с этой точки зрения является деятельность House с целью получения височных костей пациентов, оперированных по поводу отосклероза, через посредство широко распространенной организации ("Temporale Bone Bank"). Отсюда уже в скором времени поступят сведения о ранних стадиях отосклероза у пациентов сравнительно молодого возраста, погибших в результате несчастных случаев или интеркуррентных заболеваний. Данные систематических аудиологических исследований таких больных до и после операций будут известны. Lindsay и Altmann уже сумели продемонстрировать первые серии гистологических препаратов такого рода.
|
Рис. 19. Схематическое изображение локализации отосклеротических изменений кости в капсуле лабиринта (по Nylen). |
Мы предприняли первые успешные шаги в области биохимических исследований отосклероза, тока перилимфы (Rauch, Waltner et al.; Schindler, Schieder, Wullstein; Ruedi, Sanz, Fisch). Изучение отосклероза затрудняется тем, что это заболевание не встречается у животных, экспериментальный же отосклероз не достоверен. Возможно, правда, что путь, указанный Sercer и Krmpotic, приведет к успеху.
Для современной хирургической методики и техники выяснение патогенеза не является обязательным. Исчерпывающие сведения о локализации и распространении отосклероза в капсуле внутреннего уха нам уже дали старые коллекции. Nylen (1949) на основании изучения 121 серии срезов пирамид височных костей 74 больных приходит к следующим выводам. Окна, как известно, являются излюбленным местом поражения при отосклерозе. В 90% случаев (по данным Е. Muller,- 78%) поражена область овального окна, в 40% - также промонториум до круглого окна, в 35% - улитка, в 30% случаев процесс распространяется до внутреннего слухового прохода, в то время как область полукружных каналов поражена только в 15% случаев (рис. 19). Таким образом, по частоте места локализации отосклеротического очага распределяются следующим образом: овальная ниша, круглая ниша, прочие участки капсулы улитки. Реже всего поражаются полукружные каналы, хотя мы при фенестрации лабиринта иногда и находили очаги в этой области, обычно над ампулой латерального полукружного канала.
Из очагов, расположенных в области овального окна, только 55% привели к анкилозу стремени. Примерно в 1/3 из этих случаев, т. е. примерно лишь у 20% всех больных отосклерозом (по данным Е. Muller, - у 26%), отосклеротический очаг был ограничен областью овального окна при интактности всех остальных отделов капсулы лабиринта. По сообщению Е. Muller, отосклеротические очаги почти в 40% случаев находились в области круглого окна, однако изолированное поражение области круглого окна, без поражения других участков капсулы, встречается редко (примерно в 3,7% случаев). Величина очагов варьировала, по данным Nylen, от 0,4 до 20 мм и более. Диффузный отосклероз найден в 10% случаев, причем очаги располагались не только в области промонториума и капсулы улитки, но и в основании улитки, в crus. commune верхнего и заднего полукружных каналов, в канале лицевого нерва, в глубине внутреннего слухового прохода и даже в верхушке пирамиды. Ruedi и Spoendlin, а также Guild нашли в 7% случаев изолированный отосклероз стремени.
По сборной статистике Е. Muller, отосклеротические очаги встречаются в капсуле лабиринта и 7,3%, а по данным других авторов - даже у 10% белого населения (Fleischer, Sercer, Krmpotic). Предполагают, что клинически поражения области овального окна проявляются примерно в 1,2% случаев. Среди представителей других рас отосклероз, по-видимому, встречается реже. Так, среди японцев он обнаружен лишь у 0,5% (Takahara et al.), a среди негров Северной Америки - у 0,68% (Guild).
Таким образом, можно предположить, что из 50000000 населения Федеративной Республики Германии 600000 (1,2%) на протяжении своей жизни будут страдать анкилозом стремени. Ежегодное число случаев, достигших стадии операбельности, конечно, значительно меньше; при средней продолжительности жизни примерно 65 лет и начале появления клинических признаков отосклероза в возрасте 25-30 лет эти 600000 случаев распределяются на 40 возрастных групп, что составляет примерно 15000 заболеваний в год. По сравнению с частотой гистологически выявленного отосклероза клиническое выявление типичного отосклеротического анкилоза стремени, таким образом, является неполным. При этом не учитывается, что часть случаев перцептивной тугоухости обусловлена наличием отосклеротических очагов в капсуле лабиринта. Правда, такие изолированные лабиринтные очаги без одновременного поражения окон улитки встречаются относительно редко (по данным Lange - в 3%, Muller - в 5,8% всех случаев гистологически доказанного отосклероза).
Локализация и особенности распространения, а также активность отосклеротических очагов в области ниши овального окна имели особое значение для хирургии овального окна, пока она ограничивалась исключительно непрямой и прямой мобилизацией и круротомией. Fleischer, Dietzel, Ruedi и Spoendlin, a также Muller еще раз исследовали проблему мобилизуемости, пользуясь старыми коллекциями височных костей. Ruedi и Spoendlin отметили, что неподвижность стремени в 26% случаев была обусловлена фиброзной фиксацией, в 38% компрессией и люксацией стремени и в 36% случаев - костным анкилозом подножной пластинки. Они также установили, что в 79% случаев очаг располагался в переднем отделе ниши, а в 16% - в заднем отделе. По наблюдениям Fleischer, из 49 случаев частичной фиксации стремени в 28 (57%) очаг находился в переднем, а в 14 случаях (29%) - в заднем отделе ниши.
Kaplan и Shambaugh обнаружили очаг в заднем отделе ниши в 4% случаев. Такой незначительный процент, по-видимому, объясняется тем, что авторы основывались на операционных находках, в то время как Ruedi и Spoendlin, а также Fleischer анализировали серии срезов пирамид височных костей.
Эти исследования имеют большое значение для определения прогноза прямой и непрямой мобилизации и круротомии, однако одновременно они показали, что упомянутые методы могут дать эффект, в особенности стойкий, лишь у ограниченного числа больных с отосклеротической фиксацией стремени. Уже результаты изучения гистологических препаратов выявили необходимость дальнейшей разработки операций на овальной нише с учетом выявленных данных. Для платин- и стапедэктомии решающее значение имеет не только локализация отосклеротического очага в овальной нише: одновременно необходимо фиксировать внимание на более редких очагах в области круглого окна. При больших размерах они могут облитерировать окно и препятствовать успеху операции на овальном окне. Ruedi и Spoendlin на 45 очагов в области круглого окна 5 раз отметили полную костную облитерацию окна; Fleischer из 40 больных, у которых в процесс было вовлечено круглое окно, ни разу не наблюдал полной облитерации. Поскольку эти очаги большей частью исходят из латерально расположенного участка прикрепления мембраны, т. е. с внутренней стороны выпуклости промонториума (Fleischer), при контроле ниши круглого окна их не замечают, если они не достигли определенных размеров. Поэтому даже в тех случаях, когда круглая ниша во время операции представляется нормально очерченной, широко открытой и выстланной нежной слизистой оболочкой, мы не можем с уверенностью решить, нет ли в ней отосклеротического очага. На отосклероз часто указывают рыхлые спайки и утолщение слизистой оболочки в круглой нише. В таких случаях можно заподозрить наличие очагов более значительных размеров, хотя они и недоступны визуальному наблюдению.
При другой форме поражения круглая ниша может быть практически заполнена отосклеротической костью, исходящей в первую очередь из промонториума, в то время как мембрана в ее глубине может еще оставаться свободной и подвижной. Правда, в большинстве случаев окно будет несколько суженным. После вскрытия ниши, однако, удается снова использовать функцию окна. Наконец, окно может быть заполнено костной пластинкой при отсутствии изменений в области ниши круглого окна, заметных при контроле во время операции.
Редко слух не улучшается ни во время операции, ни после нее, хотя овальное окно вскрыли и круглая ниша и ее мембрана казались интактными. В таких случаях отсутствует рефлекс круглого окна. Отсюда можно сделать вывод, что отосклеротический очаг в области улитки может вызвать нарушение гидродинамики.
Ruedi наблюдал такие очаги, которые выступали в виде экзостозов в просвет улитки, исходя преимущественно из области круглого окна, причем они были настолько обширными, что scala tympani первого и второго завитков оказалась полностью выполненной пластинчатой костью. О подобных находках сообщали Politzer (1894), а позднее Habermann и Siebenmann, Nager и Eraser.
В гистологических сериях Nylen очаги с обеих сторон обычно были расположены симметрично. В 15-30% случаев автор находил односторонние отосклеротические поражения, при которых анкилоз стремени наблюдался реже.
Активность отосклеротического костного очага изучали разные исследователи. Согласно гистологическим критериям, предложенным Ruedi и Spoendlin, примерно 1/3 отосклеротического очага является высокоактивной и 1/3 - средне- или малоактивной. Таким образом, в 2/3 случаев отосклеротические очаги следует считать активными. Nylen ни у одного из больных, возраст которых превышал 50 лет, не нашел высокоактивных очагов. Jung исследовал 70 отосклеротически измененных подножных пластинок (хирургический материал Вюрцбургской клиники) и установил, что только в 14% случаев наблюдается высокая активность, в 13% - умеренно выраженная, а в 73% случаев - маловыраженная активность роста кости. Клинический опыт показывает, что высокая степень активности наблюдается главным образом в возрасте от 15 до 25 лет, в то время как подавляющее большинство больных (примерно 70%) с менее выраженной активностью относятся к возрастной группе от 30 до 60 лет. Типичная для отосклероза тугоухость часто наступает на третьем - четвертом десятилетии и, как правило, является двусторонней, правда, одно ухо обычно поражается несколько раньше и сильнее, чем второе. Начало заболевания часто настолько незаметно, что его трудно установить. Согласно исследованиям, проведенным Muller и Sprenger на материале Wullstein (700 случаев отосклероза), первые признаки заболевания в 55% всех случаев отмечены между 16-м и 30-м годом жизни. У 26,5% больных тугоухость развилась между 30 и 40 годами. Только 8,5% больных заметили понижение слуха в возрасте моложе 16 лет и 9,4% больных - в возрасте старше 40 лет. Guild обнаружил гистологическую картину отосклероза у ребенка в возрасте 1 года; Manasse - у ребенка 3,5 лет и Weber у 2 детей 6 лет.
Согласно некоторым клиническим наблюдениям и данным хирургической статистики выраженный отосклероз, по-видимому, чаще наблюдается у женщин. Такие же данные получили Muller и Sprenger при анализе 700 случаев Wullstein. Среди гистологически исследованных случаев отосклероза, напротив, по данным Guild, преобладают мужчины, в то время как Larsson и Weber не выявили существенной разницы в зависимости от пола. Результаты подробных генетических исследований Larsson также указывают на одинаковую заболеваемость женщин и мужчин. Возможно, что усиление отосклеротической тугоухости у женщин во время многократных беременностей, являясь ярким симптомом, способствовало распространению мнения о более частой поражаемости женщин отосклерозом.
Определенная роль наследственных факторов в этиологии отосклероза отмечена давно и неоднократно доказана на материале родословных и результатах изучения близнецов. Согласно статистикам, опубликованным Shambaugh и Wullstein, составленным на основании анализа хирургически подтвержденных заболеваний отосклерозом, семейный отосклероз составляет соответственно 54,4 и 39% заболеваний. Larsson пришел к выводу, что 16,8% детей, у которых один из родителей клинически явно болен отосклерозом, страдают тугоухостью, в то время как у клинически здоровых родителей заболеваемость детей отосклерозом составляет лишь 10,5%. Способ наследования еще полностью не выяснен.
Таким образом, не подлежит сомнению, что отосклероз может наследоваться. Поэтому молодые супружеские пары нередко спрашивают о том, можно ли им иметь детей. Часто муж больше беспокоится о слухе жены, в то время как жена озабочена судьбой детей. На основании многолетнего опыта мы советуем таким родителям иметь детей, так как, согласно статистическим данным, нет основания предполагать с высокой долей вероятности, что дети будут страдать отосклерозом. Отсутствие же детей в дальнейшем может явиться тяжелым бременем для семьи. Такая жертва представляется тем более неоправданной, что звукопроводящий компонент отосклероза в настоящее время в подавляющем большинстве случаев может быть ликвидирован. Если же, несмотря на отказ от детей, в дальнейшем развивается отосклероз с поражением внутреннего уха (так называемый капсульный отосклероз), приводящий к тяжелой тугоухости, то эта жертва оказывается бессмысленной.
Методы лечения отосклероза будут все более развиваться. Результаты биохимических исследований, возможно, обеспечат профилактику. Супругам не следует противиться желанию иметь 2-3 детей, однако в дальнейшем нужно избегать беременностей, так как это может привести к нарастанию звуковоспринимающего компонента тугоухости. Мы и сегодня продолжаем придерживаться точки зрения Wullstein, опубликованной Gerlach: по возможности избегать прерывания беременности, однако оперировать по поводу отосклероза - во время беременности. Прерывание беременности вызывает глубокие гормональные сдвиги. Наиболее выраженное ухудшение отосклероза, как правило, наступает не во время беременности, а в послеродовом периоде, а иногда и во время родов, после чего слух может в известной степени восстановиться. На основании клинического опыта (Shambaugh, Wullstein et al.) создается впечатление, что операция по поводу отосклероза оказывает также благоприятное влияние на функцию внутреннего уха ввиду восстановления гидродинамики улитки. Поэтому Wullstein еще в период применения фенестрации полукружного канала оперировал при беременности, а именно - после III месяца, когда уже не приходится опасаться за сохранение беременности, и до конца VI месяца, так как операция в более поздние сроки становится обременительной для больной. Нежелательных последствий операции не отмечалось ни для беременности, ни для слуха.
Shambaugh у половины обследованных им больных установил связь между ухудшением слуха и беременностью, причем у 8% из них ухудшение слуха было отмечено впервые, а у 42% наступило прогрессирование отосклеротической тугоухости. На материале Wullstein, изученном Gerlach, влияние беременности на отосклероз установлено у 60% больных. В 29% случаев ухудшение слуха впервые наступило во время беременности, в 27% случаев ранее диагностированного отосклероза наступило явное усиление тугоухости. У 4% больных отмечены колебания слуха.
Течение отосклеротической тугоухости у большинства наших больных характеризовалось постепенным появлением нарушения звукопроведения сначала в одном, а очень скоро, иногда уже спустя несколько месяцев, и в другом ухе. По мере усиления тугоухости к звукопроводящему компоненту присоединяется повышение порогов костной проводимости для частот на диапазоне 500-4000 гц, описанное как выемка Кархарта. Учитывая его ликвидацию посредством операции, а также параллели, напрашивающиеся в отношении опыта Желе (Zangenteister), причину появления выемки Кархарта следует искать в среднем ухе. По мере развития отосклеротического процесса наступает прогрессирующее понижение функции внутреннего уха, в результате чего тугоухость приобретает смешанный характер, достигая в конечной стадии процесса высокой степени вплоть до потери разборчивости речи. Хотя полная глухота при отосклерозе является редкостью, отолог не должен утешать больного, говоря, что глухота не наступит, так как это может побудить больного ограничиться слуховым аппаратом, столь эффективным в начальной стадии заболевания.
При тяжелом течении процесса в поздней стадии не удается добиться разборчивости речи даже при помощи самого совершенного слухового аппарата. Когда слуховой аппарат становится недостаточным для понимания речи, это значит, что упущено благоприятное время для операции, несмотря на то что в настоящее время вследствие сохранения трансформации звукового давления ставятся значительно более широкие показания к операции, чем прежде. Поэтому, на наш взгляд, допустимо приучать больного отосклерозом в начале заболевания, пока протез легко компенсирует нарушение звукопроведения, к ношению аппарата, так как можно упустить наиболее благоприятный момент, а затем и последний шанс для успешного оперативного вмешательства.
Феномен лучшего слуха в шумной обстановке (paracusis Willisi) отмечается определенной частью больных, но обычно лишь при целенаправленном опросе. В настоящее время он особенно заметен при езде в поезде, трамвае или автомобиле. Поскольку paracusis Willisi является результатом отсутствия эффекта заглушения и появляется при окружающем шуме 60- 80 дб, он может наблюдаться при звукопроводящей тугоухости любой этиологии.
Если считать такое течение отосклеротической тугоухости типичным, т. е. наблюдаемым у большинства больных, то все же при ближайшем рассмотрении и обследовании большого числа больных удается выявить определенные формы:
Эти формы течения далеко не всегда являются четко очерченными. Часто наблюдается переход одной формы в другую. Так, например, при очень медленном развитии заболевания внезапно может наступить быстрое ухудшение или после быстрого первоначального нарастания тугоухости заболевание в дальнейшем прогрессирует лишь постепенно. Знать эти формы течения очень важно, так как в каждом отдельном случае анамнез может дать ценные сведения в отношении показаний к оперативному вмешательству.
а) Очень медленное, равномерно прогрессирующее течение длится десятилетиями, большей частью в виде постепенно прогрессирующей звукопроводящей тугоухости, почти без дегенерации улитки. Лишь в конце шестой или начале седьмой декады жизни присоединяется звуковоспринимающая тугоухость по типу пресбиакузиса, и прогноз для операции постепенно несколько ухудшается. К числу страдающих такой «доброкачественной» формой отосклероза (шум в ушах у них обычно также мало выражен) относятся больные, у которых в возрасте и 65, и старше 70 лет показана операция на стремени. Внутреннее ухо удивительно резистентно. Поражения улитки и вестибулярные явления незначительны, несмотря на возраст. Аудиологический результат хорош, не считая сохраняющегося пресбиакузиса. Поскольку отосклеротические очаги обычно малоактивны, допустимы консервативные вмешательства - круротомия и даже прямая мобилизация. Наш опыт, правда, показывает, что и в возрасте около 70 лет спустя 1-2 года может наступить рефиксация, после чего пациент настаивает на платин- или стапедэктомии.
Такое «доброкачественное» течение отосклероза почти не реагирует на посторонние влияния, нагрузки или беременность, и больные мало страдают от ушного шума. При отсутствии активности очага, без звуковоспринимающей тугоухости, такое течение отосклероза является идеальным показанием для операции и определяет контингент больных, оперируемых в возрасте старше 50 лет, без потерь в отношении прогноза. К сожалению, такие больные составляют меньшинство (менее 10%).
б) Перемежающееся течение отосклероза с толчкообразным, быстро прогрессирующим ухудшением слуха, сменяющимся периодами медленного прогрессирования, встречается значительно чаще. Эти «толчки» могут наступать в любой фазе болезни и варьировать в отношении остроты, одно- и двусторонности, звукопроводящего или звуковоспринимающего характера тугоухости, шума. Каждый подобный «толчок» указывает на активизацию отосклеротического процесса, которая может продолжаться несколько недель или много месяцев. Субъективно она может проявляться не столько понижением слуха, сколько усилением шума.
Мы никогда не можем предсказать, приведет ли такое обострение лишь к умеренному ухудшению слуха, которое затем прекратится и, возможно, возобновится лишь через много лет, или же процесс в данном случае будет прогрессировать до почти полной потери разборчивости речи. В большинстве случаев ухудшение наступает без видимой причины, иногда после родов, но также и после тяжелых нагрузок физического или психического характера. Влияние таких отрицательных факторов в большинстве случаев было более или менее продолжительным, однако, согласно нашему опыту, и однократное воздействие их (внезапная смерть близкого родственника, сильное возбуждение, физическая перегрузка) может оказаться достаточным для наступления такого «толчка». Военные травмы и несчастные случаи не могут быть исключены из числа возможных причин ухудшения слуха, однако они не бывают причиной развития отосклероза. Толчкообразное течение болезни чаще встречается у вегетативно лабильных, восприимчивых людей, чем у людей уравновешенных и равнодушных. Прогноз у первых также менее благоприятен, чем у вторых, и ограничение функции улитки в послеоперационном периоде или в более поздние сроки у них встречается чаще.
Не рекомендуется проводить операцию во время вспышки отосклеротического процесса, так как при этом можно ожидать повышенной реактивности со стороны слуха и усиления шума. Однако это правило не всегда соблюдается, потому что обострение может приобрести постоянный характер, выражаясь в прогрессирующем ухудшении состояния больного, или же вспышка может появиться во время операции, причем неясно - началось ли ее развитие к моменту операции или операция явилась причиной ее появления или нарастания. Во всяком случае работа фрезой в активном отосклеротическом очаге может провоцировать обострение процесса, как это неоднократно наблюдалось во время фенестрации после сшлифовывания очага над выпуклостью полукружного канала (Wullstein). Поэтому при операции следует избегать травмирования отосклеротических костных очагов.
в) Первично бы строе течение подобно острой вспышке при перемежающемся отосклерозе.
Больные большей частью находятся в начале третьей или четвертой декады жизни, т. е. это молодые люди в фазе активной деятельности, которую они не могут прекратить. Больные четко ощущают, как быстро - в течение месяцев - прогрессирует тугоухость, крайне обеспокоены этим обстоятельством, опасаются, что через несколько лет перестанут воспринимать речь и не смогут использовать только что приобретенное профессиональное образование. У этих пациентов, как и у пациентов с «толчкообразным» течением заболевания, чаще всего наблюдается симптом Шварца, т. е. просвечивание красноватого промонториума через барабанную перепонку. Больные страдают от сильного ушного шума. На прекращение прогрессирования не приходится надеяться. Прогноз в отношении операции неблагоприятен из-за быстрого прогрессирования и ранимости улиткового органа, чего не следует скрывать от больного. Пациент, понимающий свое положение, возразит, что и при пользовании слуховым аппаратом он вскоре перестанет понимать речь. Необходимо подробно и неоднократно обсудить с больным все вопросы и письменно зафиксировать принятое решение за подписью больного. Врач не может во всех без исключения случаях отказываться от операции, учитывая, что у больного нет другой надежды. Щадящая тимпаноскопия иногда является правильным шагом для точного выяснения распространенности отосклеротического процесса. Возможно, что при благоприятных обстоятельствах еще можно отважиться на щадящую операцию на стремени. Показания к операции у таких больных ставятся с большим трудом.
г) При одностороннем отосклерозе легче всего ставить показания к операции, особенно до тех пор, пока тугоухость носит чисто звукопроводящий характер. По сборной статистике Muller и Sprenger, гистологически подтвержденный односторонний отосклероз составляет 25% случаев (у 31 больного из 123). Исходя из нашего опыта, это число является слишком большим и, учитывая незначительное число исследованных случаев, вряд ли выдерживает критику, так как статистический разброс этого материала составляет 18-33%. Данные Larsson, согласно которым отосклероз является односторонним, примерно у 15% больных, значительно ближе к нашим наблюдениям. Односторонний отосклероз, безусловно, тоже нужно оперировать рано, пока еще нет поражения улитки, потому что операция возвращает больному бинауральный слух и прежде всего возможность понимания собеседника на стороне поражения, а также ввиду незначительности риска при здоровом втором: ухе. К сожалению, некоторые больные проявляют безразличие к поражению одного уха. Несмотря на сохраненную функцию внутреннего уха, они заявляют, что совсем не слышат на это ухо. Такие больные не осознают наличия функции внутреннего уха и в течение длительного времени ограничиваются слухом на второе ухо. Поэтому они часто обращаются к врачу лишь по поводу шума в ушах или вследствие ухудшения слуха на второе ухо. К этому времени больные уже относятся к следующей группе.
д) Односторонняя тугоухость с появлением звукопроводящей или воспринимающей тугоухости второго уха спустя несколько лет. Как показало достаточно длительное наблюдение за больными, отосклероз редко остается всю жизнь односторонним. В подавляющем большинстве случаев проявления клинических признаков звукопроводящей или звуковоспринимающей тугоухости и ушного шума задерживаются на годы, в то время как на второй стороне они являются четкими. Многократно подтвержден факт, что спустя годы, клинические симптомы не только появляются на стороне клинически здорового уха, но и быстро развиваются и достигают той же степени, что на стороне первично заболевшего уха (Wullstein). Слишком часто пациенты ничего не предпринимают в отношении уха, заболевшего первым, рассчитывая на второе ухо. Иногда их в этом поддерживают врачи. Ко времени наступления быстрого ухудшения со стороны хорошо слышащего уха первично заболевшее ухо часто уже оказывается на грани операбельности или перешагнуло эту грань. Подобные пациенты оказываются в худшем положении, чем пациенты с тугоухостью, являющейся с самого начала двусторонней, так как последние раньше обратились за помощью. Такие больные говорят много горьких слов в адрес отологов, к которым они обращались ранее. Несомненно, врач, оперировавший больного по поводу отосклероза, должен нести полную ответственность за показания, выполнение операции и послеоперационное течение. Не меньшая ответственность ложится на плечи отолога, который отговаривал больного от своевременной операции в благоприятной стадии и не информировал его в достаточной степени в отношении возможностей оперативного вмешательства.
е) Звукопроводящая тугоухость на одно и звуковоспринимающая тугоухость на другое ухо. Гистологическая картина отосклероза обычно является симметричной, однако аудиологическая картина иногда не соответствует этому правилу. Одно ухо показывает выраженное поражение звукопроведения, в то время как тугоухость на другое ухо носит почти чисто звуковоспринимающий характер. Не подлежит сомнению, что именно в таком случае нужно рано оперировать ухо с симптоматикой анкилоза стремени, чтобы восстановить его в качестве функционального резерва и по возможности оградить от последующей дегенерации улитки, не дожидаясь такого ухудшения с нарушением разборчивости речи, что больному уже не поможет слуховой аппарат. Следует иметь в виду, что у таких больных, как у пациентов предыдущей группы, картина может быстро измениться. На стороне звуковоспринимающей тугоухости появляется звукопроводящий компонент или наоборот, и вдруг оказывается, что отосклеротические очаги развивались значительно однороднее, чем ожидалось: отосклероз капсулы улитки переходит на кольцевидную связку, или очаг с анкилозом стремени в значительно большей степени распространился на промонториум, чем предполагалось, но еще не оказал влияния на кортиев орган, который, однако, вскоре оказывается пораженным.
ж) Юношеский отосклероз отличается особо неблагоприятным течением. Выше было указано, что гистологически его устанавливают в раннем возрасте. Наше наблюдение за послеоперационным течением у 9-15-летних больных показало, что отосклероз у них был выявлен не только во время операции, но и носил семейный характер (оперировано несколько членов семьи -мать, отец, старшие братья и сестры).
Юношеский отосклероз прогрессирует быстро и непрерывно. Первоначальное характерное нарушение звукопроведения вскоре комбинируется со звуковоспринимающей тугоухостью и нарушением разборчивости речи. Такие заболевания, к сожалению, чрезвычайно чувствительны к операционной травме, дают резкую реакцию со стороны внутреннего уха, и больные лишь с большим трудом выходят из этого состояния. Действенными средствавами для предотвращения такой реакции мы не располагаем. Вместе с тем быстрое прогрессирование заболевания не позволяет ждать. Такое течение представляется особенно удручающим при сравнении с результатами операции у членов семьи старшего возраста, которые ее переносят значительно лучше.
Как правило, у больных юношеским отосклерозом имеется ушной шум, однако такие больные редко на него жалуются. Трудно сказать, объсняется ли это незначительной интенсивностью шума или привыканием. О неблагоприятном прогнозе необходимо предупреждать родителей, а не самих молодых пациентов. Пациента же следует постепенно подготавливать к необходимости выбора профессии, не требующей хорошего слуха. В этом направлении следует проводить работу и после очень удачной операции, так как имеется опасность раннего развития тяжелого отосклероза капсулы и, следовательно, звуковоспринимающей тугоухости, которая может привести к полной потере разборчивости речи.
У больных юношеским отосклерозом, даже членов одной семьи, течение заболевания может быть совершенно различным. Если заболевание началось у братьев и сестер в среднем возрасте, то течение заболевания и результаты операции часто достаточно однородны, поэтому при удачном послеоперационном течении у одного члена семьи можно рассчитывать на это же и у остальных. Так, Wullstein наблюдал 5 сестер, причем у 4 из них с одинаковым типичным течением заболевания получил хорошие результаты после операции, в то время как пятая сестра, в отличие от остальных, страдала звуковоспринимающей тугоухостью.
з) Звуковоспринимающая тугоухость с очень незначительным и сомнительным звукопроводящим компонентом. Разница между уровнем воздушной и костной проводимости у этих больных может составлять лишь 10 дб, и то не на всем диапазоне частот, или же отмечается значительное поражение в области высоких частот, в то время как большой разрыв между воздушной и костной проводимостью на низких частотах не дает достоверных сведений, так как относится к области тактильных ощущений (опыт Ринне еще четко положителен, опыт Вебера не вызывает реакции больного). Здесь необходимы дополнительные исследования с заглушением узкополосным шумом. Если в диапазоне более высоких частот (2000-4000 гц) еще имеется слух с маленьким звукопроводящим компонентом, то ощущение наверняка является слуховым, а не тактильным, и речь скорее всего идет об отосклерозе.
До тех пор, пока степень поражения улитки еще не перешагнула допустимого для назначения операции уровня, мы считаем показанной тимпаноскопию, цель которой - сопоставить аудиологические данные с результатами обследования отосклеротических очагов. Предварительно нужно получить согласие больного на возможное вмешательство на стремени. Нередко механическая фиксация стремени значительно более выражена, чем это могло казаться на основании картины слуха. У таких больных операция на стремени безусловно показана, так как иногда она приводит к более выраженному улучшению не только звукопроведения, но и звуковосприятия, чем можно было надеяться, причем улучшение функции при восстановленной гидродинамике оказывается стойким.
Отосклероз без анкилоза стремени встречается довольно часто, поэтому мы крайне заинтересованы в том, чтобы выяснить в каких случаях звуковоспринимающей тугоухости можно предположить наличие отосклероза. Такая диагностика избавит нас от необходимости искать другие причины тугоухости.
Согласно Shambaugh в пользу отосклеротического происхождения звуковоспринимающей тугоухости говорят следующие данные:
Что касается прогноза в отношении слуха, то, помимо аудиологических данных, следует иметь в виду улучшение, ухудшение и сохранение функции внутреннего уха, о чем вкратце была речь выше; следует добавить, что эти реакции могут также коснуться противоположного уха. Функция внутреннего уха после операции может значительно ухудшиться, причем речь здесь идет не о погрешности хирургической техники или чрезмерной реакции на операцию вплоть до развития серозного или легкого серозно-инфекционного лабиринтита (otitis interna); имеется в виду ухудшение, вызванное повышением активности отосклеротического процесса, обусловленным изменениями ферментативного баланса и другими неизвестными факторами. Эта активизация может также коснуться неоперированного уха. Wullstein уже в 1951 г. говорил о возможности симпатического ухудшения слуха на второе ухо и о реактивном улучшении слуха на противоположной стороне. О дефекте аудиологического исследования в результате переслушивания при реактивном улучшении слуха на кооперированное ухо не приходится думать в тех случаях, когда слух на оперированное ухо оказывается хуже, чем на неоперированное.
Создается впечатление (которое трудно подкрепить статистически), что эти реакции как в оперированном, так и в неоперированном ухе были более выраженными при фенестрации полукружного канала, чем при вмешательствах на овальном окне. По мнению Wullstein, причина заключается в том, что хирургическое вмешательство на всех трех слоях кости лабиринта при фенестрации было значительно более обширным. Это вызывало в здоровой кости тенденцию к заживлению. Следует вспомнить, что после переломов костей конечностей в экспериментах на животных были отмечены признаки развития мозоли на симметричных участках противоположной стороны.
Обе реакции внутреннего уха - ухудшение и улучшение функции - могут оказаться обратимыми. Выраженное реактивное улучшение функции внутреннего уха может держаться в течение ряда лет и восприниматься больным как большое облегчение.
К сожалению, такое выраженное реактивное улучшение функции внутреннего уха на оперированной, а тем более на неоперированной стороне невозможно предсказать. К этому не относится выравнивание выемки Кархарта, являющееся механическим фактором; мы ни в коем случае не должны учитывать такую счастливую возможность при наших расчетах в отношении прогноза. Это вытекает из статистического анализа результатов фенестрации полукружного канала у 300 больных. Wullstein, Schmitt и Naumann смогли установить, что после фенестрации улучшение костной проводимости наблюдается и на неоперированное ухо, однако это улучшение, за редкими исключениями, является в среднем незначительным и недолговременным.
Ожидание или надежда, что функция внутреннего уха хотя бы на оперированной стороне сохранится на десятилетия, на основании опыта фенестрации полукружного канала кажется вполне обоснованной, и операция до настоящего времени представляется единственным перспективным средством для достижения этой цели. Пока никто не может решить, является ли причиной сохранения функции внутреннего уха восстановление подвижности пери- и эндолимфы, т. е. физиологического стимула для органа чувств, или же стимулирование роста здоровой кости.
Наблюдения в этом направлении уже делались ранее опытными клиницистами: например, было известно, что отосклеротическая тугоухость может медленнее развиваться на ухе, на котором производилась антротомия (Nuhsmann). Wullstein наблюдал такое течение еще до применения фенестрации после «райцантротомии» с репонированием костных осколков в операционную полость в сосцевидном отростке.
Симптомом, на основании которого можно предположить быстрое прогрессирование отосклероза, являются голубые склеры. По нашему мнению, этот симптом встречается не так часто, как на это, например, указывает Fowler (69%).
Учитывать можно только выраженную синеву, которая действительно становится очень показательной при неясной аудиограмме с незначительным костно-воздушным разрывом. В таких случаях безусловно показана тимпаноскопия.
Показаниями к стапедэктомии или, при соответствующих обстоятельствах, к фенестрации служат также дистрофии костей черепа неотосклеротического характера. Эта патология очень разнообразна. Отосклероз в совокупности с синдромом ван дер Гуве отличается от всех видов дистрофий тем, что он ограничивается капсулой внутреннего уха, начинаясь в энхондральном слое. Все остальные дистрофии чаще встречаются в других костях и переходят на кость лабиринта с пирамиды височной кости. Часто наблюдаются обширные очаги, которые хорошо видны на рентгенограмме. Стапедэктомии, как и фенестрации полукружного канала, успешно производились при osteogenesis imperfecta и osteodystrophia deformans Paget (Wullstein, Shea, Waltner и др.).
Ушной шум настолько часто встречается при отосклерозе, что его нередко рассматривают как обязательный симптом. Нельзя, однако, забывать, что нет другого столь изменчивого и разнообразного симптома, как ушной шум.
Известны типичные ушные шумы, сравниваемые пациентами с жужжанием мотора, гудением проводов, шумом воды, шипением пара. Шум бывает ровным, но не менее часто - синхронным с пульсом. У одних пациентов интенсивность шума постоянна, у других меняется в течение суток. После отдыха больные лучше переносят шум.
Ушной шум может появиться с самого начала развития отосклероза. Тогда создается впечатление, что он возник до начала понижения слуха, потому что был заметнее. Наоборот, шум может отсутствовать вначале и появиться позже, обычно с приступообразным ухудшением слуха, т. е. при активизации отосклероза. Он может возникнуть с одной или с обеих сторон, но чаще всего - не одновременно. Шум может усиливаться постепенно или внезапно. Чаще всего он держится годами на одном уровне, но может также постепенно уменьшиться или даже полностью исчезнуть без существенных изменений со стороны слуха. Это - утешительная перспектива, о которой можно говорить больным. Исчезновение шума отнюдь не связано с дегенерацией кортиева органа. Наоборот, прогрессирующая тугоухость не позволяет надеяться на исчезновение шума, т. е. на то, что больной как бы за счет слуха, наконец, избавится от шума.
Ушной шум при отосклерозе - субъективное ощущение, которое не может быть замечено или понято окружающими. Он мешает акустическому восприятию, но не влияет на слуховые пороги за пределами частотного спектра шума. При исследовании слуха надо выяснить частотный состав шума, который, как правило, является узкополосным.
Наличие типичного ушного шума или указание на такой шум в прошлом подкрепляет диагноз отосклероза, например, при большом звуковоспринимающем компоненте или при большой разнице между слухом на одно и другое ухо. При тугоухости, обусловленной другими заболеваниями среднего уха, например адгезивным процессом, шум бывает реже и выражен слабее. Пока нельзя определить, насколько часто тугоухость чисто звуковоспринимающего характера, сочетающаяся с подобным шумом, является результатом отосклероза капсулы без анкилоза стремени. Сильный ушной шум может быть основной жалобой больного, который хочет от него освободиться. Даже тугоухость высокой степени беспокоит его в меньшей степени.
Мы должны вести опрос следующим образом: есть ли (или был ли) шум у больного? Одно- или двусторонний шум? Менялась ли его интенсивность? Равномерен ли шум, меняется ли в течение дня или периодически, синхронен ли с пульсом? Является ли он постоянным или перестает восприниматься во время разговора или при наличии окружающего шума, или же о нем удается забыть даже в тихой обстановке? Эти вопросы являются лучшим масштабом для выяснения интенсивности шума. Даже человек наиболее «сильной конституции» не может не поддаться изнуряющему действию сильного ушного шума. Далее следует выяснить вопрос, локализуется ли шум в ухе или в голове. При отосклерозе встречаются обе разновидности, однако наименее мучительные шумы, как правило, локализуются в ухе.
Особого внимания заслуживают наиболее тяжелые шумы, которые могут довести больного до отчаяния и даже до самоубийства. Шум может не отличаться какими-либо особыми звуковыми качествами, но быть настолько сильным, что мучает больного непрерывно с утра до ночи, не давая ни минуты покоя. Больной уже не надеется на покой. Эти шумы могут стать еще более ужасными из-за появления дополнительных ощущений - звона колоколов или падания капель, внезапного появления грохота, как будто упала стопка жестяных тарелок.
Создается впечатление, что психотические формы акустических ощущений легко отдифференцировать от таких шумов. Если больной тугоухостью рассказывает о голосах, то это - галлюцинации на почве шизофрении или других подобных заболеваний. Но нередко больные рассказывают о песнях и мелодиях. Тогда нужно осторожно продолжать опрос; каждый испытал на себе, что ритмично повторяющийся шум легко укладывается в знакомую мелодию, иногда даже с текстом. В качестве примера приводим три собственных наблюдения.
Эффективного лечения при отосклеротическом ушком шуме, которое давало бы стойкий эффект, не существует. Надежды возлагаются на седативные и психофармакологические средства. Пациенты обычно сами находят наиболее действенное средство - трудовую деятельность в шумной обстановке. Кроме того, они избегают употребления алкоголя, кофеина и никотина, так как по опыту знают, что эти вещества усиливают ушной шум. Напротив, нередко пациенты с легким отосклерозом без шума много курят в обществе, чтобы иметь какое-то занятие и скрыть от окружающих свою тугоухость.
После удачной операции (раньше - фенестрации полукружного канала, сегодня - операции на стремени) с гладким заживлением шум может значительно уменьшиться. Он редко исчезает полностью, однако может стать настолько слабым, что перестает беспокоить больного. Поэтому при одинаковых аудиологических показаниях следует оперировать на стороне более выраженного шума. При сильном шуме в лучше слышащем ухе пациент часто требует произвести операцию на этом ухе, однако ни в коем случае нельзя обещать ему прекращения или даже уменьшения шума в результате операции. Все же при невыносимом шуме можно ставить показания к операции даже у тех больных, у которых не приходится ожидать существенного улучшения слуха. Никто не может представить себе страдания такого больного. Однако мы, отологи, должны понять его состояние, должны терпеливо выслушивать пространные описания болезни, так как мы - единственные, кому больной может доверить.
Указания на нарушения вестибулярной функции в анамнезе встречаются редко. Незначительное число больных жалуются на то, что иногда чувствуют себя неуверенно. Реже встречаются жалобы на системное головокружение, отдельные больные сообщают о приступах головокружения с тошнотой и рвотой, причем тугоухость и шум отходят на задний план. Поскольку отосклеротические очаги при большой распространенности процесса также встречаются в полукружных каналах, они не могут быть исключены из числа возможных причин таких приступов. Насколько нам известно, не существует данных о более частых меньеровских приступах у больных отосклерозом. Вне приступов объективные признаки нарушения функции вестибулярного аппарата находят редко.
Нарушения функции евстахиевой трубы не входят в симптоматику отосклероза. Типичной считается хорошая, равномерная пневматизация, так как она преобладает при рентгенологических исследованиях. Отосклероз у больных хроническим средним отитом и при адгезивных процессах, т. е. при пониженной или отсутствующей пневматизации, не диагностировали до тех пор, пока мы не начали исследовать под микроскопом стремя при тимпанопластике. При этом нам встречались случаи, когда, например, к хроническому среднему отиту, начавшемуся в детстве, в дальнейшем в типичном возрасте присоединился отосклероз. Отосклеротические очаги были ясно видны под микроскопом. Анамнез больного и семейный анамнез подтверждали диагноз.
Четыре члена одной семьи (братья и сестры) перенесли операцию по поводу отосклероза. Пятый - оперирован по поводу хронического среднего отита, развившегося в детстве, причем у него в том же возрасте, что и у остальных оперированных членов семьи, наступила резко выраженная тугоухость и появился ушной шум. При тимпанопластике найдены фиксация стремени и отосклеротический очаг. В таких случаях через определенный промежуток времени после тимпанопластики показана операция по поводу отосклероза.
Fleischer, как и Dietzel, занялся систематическими поисками отосклеротических очагов при хроническом среднем отите. Последний нашел в 11 из 94 пирамид, пораженных нагноившейся холестеатомой, отосклероз, причем в 4 случаях была отмечена фиксация стремени. Среди 120 пирамид, пораженных хроническим средним отитом, отосклероз обнаружен в 5. Fleischer в своей серии обнаружил в 5 случаях отосклеротический анкилоз стремени, комбинированный с адгезивным процессом.
Muller и Sprenger среди 700 больных отосклерозом, у которых диагноз подтвердился во время операции (Wullstein), у 578 (82,5%) нашли симметричную и у 122 (17,5%) - несимметричную в обеих, височных костях пневматизацию. При симметричном развитии пневматизация у 86,5% больных была хорошей или очень хорошей, у 9,8% - средней и у 2,7% - резко пониженной. При несимметричной пневматизации число компактных сосцевидных отростков оказалось значительно больше (32,8%). В то время как эти исследования производились только у больных отосклерозом, сравнительные планиметрические исследования 748 рентгенограмм височных костей, предпринятые Fleischer, показали, что распределение различных степеней пневматизации у больных отосклерозом не отличается от такового в височных костях, не пораженных отосклерозом.
Кроме того, была сделана попытка независимо от изучения пневматизации выявить на рентгенограмме отосклероз как костное заболевание капсулы внутреннего уха (Compere, Guillen). Kley старался выявить уплотнение капсулы внутреннего уха или облитерацию окон, т. е. ограниченные отосклеротические очаги в капсуле лабиринта, на снимках по Стенверсу и на полициклических томограммах. К сожалению, даже при хорошей пневматизации вблизи лабиринта толщина и плотность капсулы улитки слишком варьируют, что препятствует получению таких рентенологических данных. Valvassori, однако, удалось получить изображение очагов больших размеров в спонгиозной стадии отосклероза. Среди них некоторые располагались у края овального окна, причем для такой локализации им была предложена специальная укладка. Подобные данные опубликованы различными авторами (Brunner и др.). Рентгенография не должна служить для диагностирования отосклеротического анкилоза стремени, так как в этом редко появляется необходимость. Ее задача заключается в выявлении неравномерных просветлений в капсуле улитки, свидетельствующих о наличии активной стадии с разрушением кости. Эти данные могут нас ориентировать в отношении прогрессирования заболевания, что может играть роль при определении показаний к операции, указывая, с одной стороны, на ее срочность, с другой - на повышенный риск в отношении послеоперационного ухудшения функции внутреннего уха. Кроме того, рентгенологические данные могут подтвердить предположительный диагноз отосклероза при комбинированной тугоухости с выраженным звуковоспринимающим компонентом. Наконец, дальнейшие рентгенологические исследования могут выявить уплотнение пятнистых просветлений в капсуле, т. е. переход активных, спонгиозных очагов в склеротические, возможно, под влиянием медикаментозного лечения после операции.
Термин «клинический отосклероз» появился, когда была разработана фенестрация полукружного канала как верный метод вмешательства при отосклерозе. Поскольку в некоторых случаях были произведены успешные операции при звукопроводящей тугоухости с интактной барабанной перепонкой без инфекции (адгезивный процесс, тимпаносклероз или нарушения непрерывности звукопроводящей системы), они при определении показаний обозначались этим термином. Сегодня его применять уже не следует. Нужно требовать уточнения диагноза. За клинической к аудиологической картиной интактной барабанной перепонки и типичной звукопроводящей тугоухости могут скрываться следующие поражения, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике: вывихи слуховых косточек, в особенности наковальни, нарушение целости цепи слуховых косточек, вызванное травмой черепа с разрывом или без разрыва барабанной перепонки или хирургическими вмешательствами, например антротомией или парацентезом. Эти поражения особенно трудны для диагностики при отсутствии соответствующих анамнестических данных. Такую же аудиологическую картину дают скрытые дефекты слуховых косточек воспалительного происхождения и легкие формы врожденных пороков, не выявляемые ни отоскопически, ни рентгенологически.
Тубогенные поражения среднего уха, особенно у детей, не относятся к данной теме, но, учитывая характерное для нашего времени увлечение хирургией, следует предостеречь от недостаточно внимательного отношения к состоянию носа, его придаточных пазух, носоглотки и евстахиевой трубы. Адгезивные процессы, наличие экссудата в барабанной полости и др. должны диагностироваться на основании клинической картины. Холестеатома за интактной барабанной перепонкой, как и редкий фиброз среднего уха, напротив, нередко не диагностируются из-за отсутствия отоскопических данных. О заполненности барабанной полости иногда свидетельствует пониженная подвижность барабанной перепонки при продувании уха.
Выраженные тимпаносклерозы характеризуются четкими изменениями в области барабанной перепонки. Однако ограниченные формы с локализацией поражения на излюбленных участках (Wullstein), ведущие к значительному нарушению звукопроведения, при интактной барабанной перепонке не могут быть распознаны. Кроме того, анамнестические указания на прогрессирующую звукопроводящую тугоухость те же, что при отосклерозе, и истинный характер процесса распознается только при тимпаноскопии.
Наши установки в отношении клинических показаний к операции по поводу анкилоза стремени представляют собой дополнение к аудиологическим показаниям, обсуждавшимся выше. Если звукопроводящий компонент меньше 20 дб, то мы должны решаться на оперативное вмешательство только в двух исключительных случаях:
При самых высоких степенях тугоухости мы не отказываемся от попытки достичь путем стапедэктомии хотя бы разборчивости речи при помощи слухового аппарата. Однако, учитывая, что для каждой операции требуются обоснованные показания и при каждой операции могут возникнуть дополнительные поражения, например ушной шум, здесь необходимо повторить известное предостережение Wullstein: даже если мы нашим пациентам категорически говорим, что в данном конкретном случае будет сделана лишь попытка принести некоторую помощь и облегчение, каждый из них все же в глубине души надеется, что он окажется одним из счастливых исключений и что прогноз был слишком пессимистическим; кроме того, он не может себе представить характера возможного улучшения слуха. Обманутые иллюзии после таких надежд, однако, переносятся хуже, чем отказ от операции, от которой мы не можем ожидать пользы. Поэтому мы присоединяемся категорически к требованиям Shambaugh и House, согласно которым при недостаточно характерной аудиологической картине необходимы дополнительные данные в пользу отосклероза: семейный анамнез; начало тугоухости в юношеском возрасте и ее постепенное прогрессирование; указания, что пациент раньше лучше слышал в шумной обстановке, т. е. paracusis Willisii в анамнезе; отсутствие указаний в отношении другой возможной этиологии тугоухости; красноватое просвечивание промонториума (симптом Шварце). Метким является также наблюдение House; такие пациенты часто еще пользуются слуховым аппаратом, хотя по аудиограмме это кажется бессмысленным. Они в более ранние годы, когда еще не было нарушения разборчивости речи, привыкли к постоянному ношению слухового аппарата. У таких больных сохраняется голос и речь.
Мы и сегодня еще признаем показания к фенестрации полукружного канала у больных отосклерозом на основании патологоанатомических изменений, при наличии аудиологических показаний:
Каждому пациенту необходимо подробно разъяснить возможные перспективы, т. е. каким будет уровень слуха, которого в данном случае можно ожидать при условии гладкого заживления. Необходимо также подробно информировать его о возможных осложнениях операции - повреждении среднего уха, повреждении внутреннего уха, появлении ушного шума, головокружения или нарушения равновесия. Эти возможности при стапедэктомии безусловно не меньше, чем при фенестрации полукружного канала вдали от ампулы. Если хуже слышащее ухо еще можно оперировать и больной себе уяснил, что отосклеротическая тугоухость будет прогрессировать, как и поражение внутреннего уха, то он преодолеет страх перед операцией. Нашей задачей не является уговаривать больного отказаться от операции, ведь мы знаем, что его ожидает. Поэтому мы не требуем согласия на операцию за подписью больного, а лишь вносим соответствующие сведения в историю болезни в присутствии сотрудника клиники. Только в особых случаях, например операции при глухоте на второе ухо, мы требуем письменного заявления больного о том, что он осведомлен о всех возможных последствиях. Пациент или его родственники часто спрашивают, можно ли гарантировать тот или иной результат. Такая формулировка вопроса неприемлема. Гарантия в повседневной жизни означает обещание определенного эффекта, обеспечиваемого тем или иным изделием или его заменой, если первый экземпляр окажется недейственным. Подобные критерии неприемлемы в отношении медицины, и больному нельзя давать гарантии.
Операция на втором ухе при двустороннем отосклерозе желательна в целях улучшения восприятия речи при общем разговоре группы людей, улучшения ототопики и предотвращения ухудшения слуха на оба уха. Никогда, однако, нельзя производить операцию на втором ухе через короткий промежуток времени, так как еще спустя месяцы после операции наблюдали внезапное или быстро прогрессирующее ухудшение слуха по перцептивному типу на оперированное ухо, в связи с чем слишком быстрая операция на втором ухе ставит больного под угрозу двусторонней потери слуха. Промежуток времени между обеими операциями должен составлять не менее 3-5 месяцев.
Приходится удивляться, насколько неполны анамнестические данные, сообщаемые даже интеллигентными больными, так как они считают, что ранее перенесенные заболевания, даже такие, при которых имелись нарушения слуха или необычные ощущения в ушах, не имеют значения для отолога. Поэтому необходимо проводить подробный расспрос больного. Особое внимание следует уделять семейному анамнезу в отношении тугоухости. Нужно разъяснить пациенту необходимость наведения соответствующих справок у родных. При собирании общего анамнеза следует обращать особое внимание на заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания почек и печени, диабет, которые могут оказать отрицательное влияние на течение послеоперационного периода и, возможно, требуют предварительного обследования и лечения у терапевта. Нельзя также забывать о неврологических заболеваниях.
Больные очень часто не сообщают самостоятельно каких-либо данных в отношении общих заболеваний.
|