Пожалуй, ни в одном месте человеческого организма не встречается такого многообразия вариантов пороков развития, как в области наружного, среднего и внутреннего уха. Уродства, вызванные талидотмидом, в значительной степени расширили наши знания о внутриутробных нарушениях во внутреннем ухе и тем самым способствовали лучшему пониманию тех уродств среднего уха, которые сочетаются с легкими деформациями внутреннего уха.
Как и в других разделах данного руководства, в этой главе вопросы патологической анатомии, а в данном случае эмбриологии, будут освещены лишь в той мере, в какой это необходимо для понимания вопросов хирургии. Развитие аномалий на современном уровне изложено Altmann в руководстве по оториноларингологии (Handbuch der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, 1965, Bd III, Т. 1). В этом же руководстве на данном вопросе останавливается Mundnich в разделе об операциях при пороках развития среднего уха. К основным работам относятся также монографии и статьи Frey и Mundnich о томографии пороков развития уха, а также работы Terrahe, Kleinsasser и Schlothane. К обзорным работам о хирургических аспектах проблемы относятся работы Henner и Buckingham. В работах этих авторов, а также у Schwarz, Miehlke, Partsch и сотр., Rossberg, Kittel, Sailer можно найти указания на литературу по тяжелым, комбинированным порокам развития.
К данной теме не относятся операции по восстановлению отсутствующих или деформированных ушных раковин. Такие пороки не отражаются на пороговой тональной аудиограмме при исследовании в наушниках, в то время как при исследовании воздушной проводимости в свободном поле нарушение слуха становится явным - так же, как это наблюдается при изолированном дефекте ушной раковины травматического происхождения. Пластическое создание ушной раковины имеет значение для слуха "кпереди" (Wullstein), так называемого фронтального слуха. Однако тонкости конфигурации ушной раковины, имеющие значение для направления потока звуков в наружный слуховой проход, трудно восстановить, пользуясь аутогенными материалами. О врожденных ушных свищах и их оперативном удалении здесь также не будет идти речь.
Дискуссия о хирургических возможностях требует учета следующих обстоятельств:
Создается впечатление, что анамнез не имеет значения, за исключением вопросов генетического характера. С этим нельзя согласиться в отношении легких, скрытых форм. При тугоухости высокой степени, которая может быть и односторонней, но анамнезу иногда не удается отдифференцировать врожденный дефект от поражения, возникшего в раннем детском возрасте.
Слухоулучшающие операции при тяжелых пороках развития безусловно являются наиболее трудными в области микрохирургии уха в отношении как топографической ориентировки и технического подхода, так и функционального решения проблемы. Тяжелые, полностью развившиеся пороки среднего уха ставят перед хирургом две задачи:
При любом врожденном пороке имеются различные комбинации нарушения развития первой и второй жаберных дуг. Иногда нарушение может касаться лишь одной из них, в то время как развитие второй протекает почти нормально.
Несмотря на большое разнообразие комбинаций и вариантов пороков развития, мы попытались разделить их на 4 группы, исходя из проблемы хирургии. Сходные попытки, например разделение на 3 группы, предпринимались и раньше (Henner и Buckingham и др.).
Escher описал такую типичную форму скрытого уродства с большим звукопроводящим компонентом - врожденную аплазию и деформацию длинного отростка наковальни с перерывом цепи у головки стремени. Этот порок развития, как показал Escher, был двусторонним и наследовался по доминантному признаку.
Эта классификация, базирующаяся на соображениях, диктуемых хирургией, соответствует четырем первым из 6 групп, предложенных Frey для анализа рентгенотомографических находок. В его пятой группе прогноз ухудшают не комбинация с пороками развития шиловидного и скулового отростков, а также нижней челюсти, а часто сочетающееся с этими нарушениями отсутствие круглого окна. По отношению к шестой группе, к которой отнесены тяжелейшие уродства внутреннего уха (не только латерального полукружного канала, но и двух остальных, а также преддверия и улитки, причем внутреннее ухо преимущественно представлено в виде рудиментарного ушного пузырька), хирургическое лечение отпадает. Эти формы, включая и аплазию внутреннего уха, не обязательно комбинируются с уродствами среднего уха.
Тяжелые пороки развития внутреннего уха приводят к настолько выраженным функциональным нарушениям, что они не подлежат обсуждению в рамках данной работы. Раньше они встречались редко. Лишь в результате экзогенных повреждений (талидомид и др.) они стали наблюдаться в сочетании с массивными нарушениями развития конечностей настолько часто, что позволили у живого человека при помощи клинических методов подробно изучить морфологические (гипоциклоидная рентгенография - Frey, Mundnich, Terrhae и др.) и функциональные нарушения при данной патологии.
Нарушения развития наружного и среднего уха, по-видимому, происходят в конце I и начале II месяца беременности. В этот период из ушного пузырька, который имеется уже на 5-й неделе, развивается внутреннее ухо. Латеральный полукружный канал развивается несколько позже обоих вертикальных каналов, возникающих одновременно. Этим объясняется обнаруживаемое в некоторых случаях изолированное уродство латерального полукружного канала. Мы знаем, что формирование костного лабиринта зависит от развития перепончатого лабиринта. Нарушение развития костного лабиринта, таким образом, указывает на нарушение окончательного развития ушного пузырька.
Зависимость формы костного лабиринта от формы перепончатого лабиринта позволяет сделать следующие выводы, облегчающие диагностику и постановку показаний к оперативному вмешательству при пороках развития среднего уха.
Пороки, которые нас интересуют с точки зрения хирургического вмешательства, относятся к первой или второй жаберной дуге или к обеим одновременно. Эти комбинации очень часто встречаются уже при нарушениях развития наружного уха из colliculi auriculares, из которых три передних принадлежат к мандибулярной дуге, три задних - к подъязычной. При попытках формирования входа в наружный слуховой проход мы видим, что первые из этих colliculi, которые спереди и сзади образуют козелок и противокозелок, в особенности передний, чаще сохранены лучше, чем остальные, поэтому могут быть использованы для пластики. При наименее выраженных уродствах наружного уха сохранена не только fossa conchae, но и хрящевая часть наружного слухового прохода. По степени нарушения развития в области передней или задней ушной складки нельзя делать достоверных выводов о степени порока развития первой или второй жаберной дуги в пределах среднего уха.
Os tympanicum, которая постепенно развивается из anulus tympanicus, может отсутствовать или быть недоразвитой. Независимо от того, отсутствует os tympanicum или нет, пластинка атрезии, по данным Marx, располагается медиально от барабанной струны, т. е. не занимает места барабанной перепонки, и просвет барабанной полости всегда сужен с латеральной стороны за счет пластинки атрезии. Барабанная струна может отсутствовать. Костный канал лицевого нерва развивается из хряща Рейхерта. Врожденные парезы лицевого нерва при пороках развития среднего уха связаны с сужением просвета канала. Точке зрения, согласно которой хирургическую декомпрессию лицевого нерва следует проводить как можно раньше (Shambaugh, Miehlke), противостоят наблюдения, свидетельствующие о том, что такие парезы могут по мере развития os tympanicum спонтанно уменьшаться. Поскольку все же не приходится ожидать достаточного развития спонтанной иннервации, декомпрессия в первые 2 года жизни представляется рациональной, однако это не означает, что одновременно нужно производить операцию на среднем ухе, которая может оказаться очень сложной. Обнажение и декомпрессия лицевого нерва могут быть в таких случаях произведены со стороны foramen stylomastoideum в краниальном направлении по методике, предложенной Denecke для поисков барабанной полости, представленной лишь в виде щели.
Пороки развития наружного и среднего уха могут быть наследственными и комбинироваться с другими уродствами, причем не только при тяжелых формах (третья и четвертая группы), но и при более легкой форме (вторая группа). К ним относятся эктопия глаз, образование pterygium, т. е. пороки развития по типу синдрома Ульриха-Нильсена или Ульриха-Турнера, а также Клиппеля-Фрейля, далее -деформации нижней челюсти - dysostosis manibulofacialis (синдромы Тричера-Коллинза, Франческетти), dysostosis craniofacialis с башенным черепом, расширением корня носа, атрофией верхней челюсти, расщелинами лица, поражением зрительного нерва, далее - пороки развития верхних шейных позвонков и основания черепа. При трудноразличимых пороках развития уха подобные нарушения могут пролить свет на причину понижения слуха.
Поскольку при врожденных уродствах первой группы на основании данных отоскопии невозможно поставить диагноз и рентгенологическое исследование также не может четко выявить такие незначительные изменения, приходится руководствоваться лишь результатами аудиологического исследования и отсутствием в анамнезе указаний на какую-либо другую возможную причину тугоухости. Исследование слуха выявляет звукопроводящий компонент такого размера, как при полном анкилозе стремени в результате отосклероза или при фиксации слуховых косточек тимпаносклеротического происхождения, т. е. 40-50 дб. При врожденном, как и при приобретенном, дефекте цепи слуховых косточек оба функционально пригодных окна оказываются в условиях звукозащиты, что является причиной образования максимального костно-воздушного разрыва - до 60 дб.
Ко всем указаниям на развитие или наличие тугоухости у детей, примерно до 12-летнего возраста, следует относиться критически. Маленькие дети настолько хорошо компенсируют одностороннюю тугоухость незначительными поворотами головы, что замечают ее, как и окружающие их взрослые, лишь поздно и часто случайно. Двусторонняя тугоухость легкой или средней степени при сохранности разборчивости речи также долго остается незамеченной. Анамнестические данные о развитии такой тугоухости ненадежны. Позднее развитие речи у ребенка указывает на наличие тугоухости в раннем детском возрасте. Приобретение определенного запаса слов с возрастом нередко создает впечатление об улучшении слуха. Однако по мере повышения требований к слуху, особенно в последних классах школы и при изучении иностранных языков, снова создается впечатление о прогрессировании тугоухости, в то время как на самом деле она не изменилась.
Диагностике могут помочь следующие моменты.
Описаны случаи поздних болей при мастоидите.
Со времени развития антибиотикотерапии и функциональной хирургии вопрос о том, может ли при пороках развития среднего уха и атрезиях наружного слухового прохода развиться острая или хроническая инфекция в среднем ухе и представляет ли она опасность, не подвергался обсуждению. На самом же деле встречаются оба вида инфекции при пороках развития среднего уха. В более старой литературе такие примеры приведены, однако описаны только случаи, в которых наблюдались осложнения, как мастоидит (Alexander, 1908; Ruttin, 1914) и менингит (Maduro et al., 1961).
Исходя из подобных наблюдений Vali еще в 1909 г. требовал профилактического вскрытия полости среднего уха - двустороннего и как можно более раннего.
При атрезии иногда находят набухлость слизистой оболочки в деформированных полостях среднего уха. Сравнительно трудно решить, является ли это результатом инфекции либо стеноза слуховой трубы с нарушением вентиляции или же это нарушение развития слизистой оболочки. Возможно, что инфекционные поражения уха при пороках развития встречаются сравнительно редко из-за сужения слуховой трубы и значительного уменьшения просвета среднего уха.
Для первых из перечисленных целей достаточно типичных обзорных снимков по Шюллеру и Стенверсу, для выявления наружного слухового прохода и пластинки атрезии - по Майеру. Однако перед операцией в настоящее время необходимо производить полициклическую томографию по методу, введенному Mundnich и Frey.
Правило, согласно которому при хорошей пневматизации полость среднего уха, включая промонториальную стенку и ниши обоих окон, также сформирована относительно нормально, себя оправдало. Такое среднее ухо хорошо вентилируется, однако толщина пластинки атрезии может быть значительной и деформация косточек, в том числе и стремени в овальном окне, выраженной. Нарушение развития латерального полукружного канала в этом случае, т. е. при хорошей пневматизации, легко заметить на простом снимке по Стенверсу.
Полициклическая томография необходима. Для получения снимков лучшего качества мы снимаем каждый слой отдельно, не симультанно. Ввиду продолжительности исследования необходимо обеспечить больному удобное положение. По данным Frey, достаточно произвести снимки в сагиттальном положении.
Мы, однако, считаем, что снимки в "крутом" положении по Стенверсу дают еще лучшие результаты, так как при этом достигается оптимальное изображение положения костного внутреннего уха по отношению к окружающим его структурам (Wullstein). Для удобства пациента эти снимки можно производить при обратном направлении луча в положении на затылке. Это - снимки по Chaussee III. Frey рекомендует сначала в целях ориентировки сделать серию из 4 снимков с расстоянием между ними 5 мм, а затем, по мере надобности, сделать дополнительные срезы на расстоянии 1-2 мм. Томограммы в боковом положении (Schuller) вряд ли дают какие-либо дополнительные сведения, поскольку строение сосцевидного отростка уже известно из обзорного снимка по Шюллеру.
Аксиальные томограммы сравнительно сложны, но они хорошо выявляют толщину пластинки атрезии и глубину барабанной полости. Рентгенологическому изображению формы или дефектов косточек мы не придаем особого значения, так как точные сведения могут дать только операционные находки.
Исходя из характера и степени пороков развития среднего уха и их комбинаций, при хирургическом вмешательстве следует руководствоваться тремя различными принципами:
При операциях по поводу атрезии не следует сносить каждый раз всю костную пластинку, заменяющую барабанную перепонку. Лучше частично сохранить ее передние и нижние отделы, так как таким путем легче сохранить имеющуюся, возможно, значительно суженную барабанную полость и здоровую слизистую оболочку среднего уха. Если слизистая оболочка не изменена, это указывает на проходимость евстахиевой трубы, даже в случае сужения ее просвета. Тогда нет необходимости обнажать ее устье. Уменьшение колеблющейся площади барабанной перепонки примерно на половину нормальной при трансформации звукового давления приводит к уменьшению функционального результата, незначительному по сравнению с той опасностью, которую представляет образование спаек при узкой барабанной полости.
В случаях, когда, помимо тяжелых нарушений в области обоих окон, возникают большие сложности топографического характера в отношении латерального полукружного канала (что, правда, должно быть известно заранее по данным томографии), приходится ограничиваться формированием наружного слухового прохода и вскрытием барабанной полости с тем, чтобы больной мог в дальнейшем успешно пользоваться слуховым аппаратом для воздушного проведения.
Следует внести ясность еще в некоторые вопросы, в частности в вопрос о возрасте, подходящем для оперативного вмешательства. Дети с чисто звукопроводящей тугоухостью, несмотря на некоторое запаздывание в освоении речи, в умственном отношении развиваются нормально. При наличии же выраженного звуковоспринимающего компонента они значительно отстают в развитии. В связи с этим оценка тугоухости и определение показаний к операции именно в первые годы жизни очень трудны. Мы присоединяемся к мнению Ombredanne, согласно которому не следует оперировать детей моложе 5-8 лет. К этому времени анатомические условия уже не так тесны и дети достаточно разумны, что обеспечивает возможность полноценного послеоперационного лечения. Операция с хорошим результатом имеет решающее значение именно к моменту поступления ребенка в школу. Можно, конечно, оперировать и позже, но наиболее удачный момент тогда окажется упущенным. Однако декомпрессию при врожденном парезе лицевого нерва нужно производить значительно раньше.
Следует ли оперировать при одностороннем пороке развития среднего уха, даже комбинированном с уродствами наружного уха, но при нормально развитом втором ухе?
Мы считаем, что следует, так как операция делает возможным понимание речи со стороны пораженного уха, улучшает бинауральный слух и придает пациенту чувство уверенности как аудиологически, так и психически. Риск недостаточно выраженного успеха, присущий любому хирургическому вмешательству, у этих больных при совершенно здоровом втором ухе мал. В худшем случае ничего не изменится, однако больной может выиграть во многом. В таких случаях операцию можно отложить и на более поздний срок.
|